绒毛状腺癌Villous adenocarcinoma
编码XH0X20
核心定义
绒毛状腺癌的综合解析
一、组织病理学详细特征
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显微镜下核心表现
- 绒毛状结构：肿瘤细胞形成分支状或指状突起的绒毛结构，表面覆盖异型性明显的腺上皮。
- 细胞异型性：核增大、深染，核质比增高，可见核分裂象（≥5/10 HPF）。
- 浸润性生长：肿瘤细胞突破基底膜，侵入固有层或周围组织。
- 坏死与出血：高级别病例可见灶状坏死或出血。
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免疫组化特征
- 腺癌标记物：CK7、CK20（可能阳性，但需结合部位）、CDX2（肠道来源阳性）。
- 器官特异性标记：
- 膀胱绒毛状腺癌：GATA3、P501s、PSMA可能阴性，NKX3.1可鉴别前列腺来源。
- 结直肠来源：CDX2阳性，SATB2阳性。
- 排除其他类型：EMA（黏液腺癌阳性）、TTF-1（肺转移性腺癌阳性）、Vimentin（间叶性肿瘤阳性）。
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分子病理特征
- 驱动基因突变：KRAS、BRAF突变常见于结直肠来源，膀胱绒毛状腺癌相关突变研究较少。
- 微卫星不稳定性（MSI）：部分病例可能与MSI-H或错配修复缺陷（dMMR）相关。
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鉴别诊断
- 绒毛状腺瘤：无基底膜侵犯，异型性轻微。
- 管状腺癌：以腺管结构为主，绒毛结构不显著。
- 尿路上皮癌伴腺样分化：需结合免疫组化（如尿路上皮标志物CK20弥漫阳性）。
- 转移性腺癌：需评估原发灶可能性（如胃、肠、肺）。
二、肿瘤性质
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分类
- WHO分类：属于“浸润性腺癌”范畴，编码可能为8262/3（绒毛状腺癌）。
- 组织学分级：根据异型性及核分裂象，分为高、中、低分化。
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生物学行为
- 侵袭性：易侵犯周围组织，膀胱病例中约35%伴浸润性癌（需广泛取材确认）。
- 转移倾向：淋巴结或远处转移风险较高，尤其高级别或深层浸润病例。
三、分化、分期与分级
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分化程度
- 低分化：细胞异型性显著，腺腔结构破坏，核分裂象＞20/10 HPF。
- 未分化：失去腺样结构，呈实体巢或梭形细胞形态。
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分期
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TNM分期（以膀胱为例）： 分期标准 描述 T1a 穿透基底膜，限于固有层 T1b 侵犯肌层浅层 T2-T4 肌层深层至远处转移
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四、进展风险评估
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临床高危因素：
- 肿瘤体积＞3 cm、多灶性、男性（膀胱病例中多见）。
- 合并其他泌尿系肿瘤（如尿路上皮癌）。
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病理高危因素：
- 神经周围侵犯、脉管内癌栓、高级别异型性。
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复发与转移风险：
- 膀胱绒毛状腺癌5年复发率约15%-20%，转移风险与分期相关。
- 结直肠来源者若合并淋巴结转移，预后显著恶化。
五、临床管理建议
- 多学科评估：结合影像学（CT/MRI）和内镜全面分期。
- 随访策略：术后每6-12个月进行膀胱镜/肠镜复查，尤其关注原发部位。
总结
绒毛状腺癌是一种具有侵袭性的腺癌亚型，以绒毛状结构和基底膜侵犯为特征。其生物学行为与分级、分期密切相关，需与腺瘤、尿路上皮癌等鉴别。膀胱来源病例需警惕伴发浸润性癌，而结直肠来源者需关注分子标志物指导治疗。
参考文献
- Cheng L, et al. Am J Surg Pathol. 1999;23(7):764-71.
- Seibel JL, et al. Hum Pathol. 2002;33(2):236-41.
- WHO Classification of Tumours of the Digestive System (5th ed., 2020).
- 王杰, 等. 中华病理学杂志. 2013;42(7):456-460.