甲状腺乳头状癌,包膜性Papillary carcinoma, encapsulated, of thyroid

更新时间:2025-05-27 22:53:12
编码XH0Q59

核心定义

甲状腺乳头状癌(包膜性)的综合解析


一、组织病理学详细特征

  1. 显微镜下核心表现

    • 形态特征:肿瘤被完整或近完整的纤维包膜包裹,肿瘤细胞呈乳头状或滤泡状排列,乳头轴心为纤维血管间质。
    • 核特征:典型乳头状癌核变化(核增大、毛玻璃样核、核沟、核重叠),但部分病例(尤其滤泡亚型)可能核异型性较轻。
    • 包膜完整性:肿瘤与周围甲状腺组织界限清晰,无侵袭性生长。
  2. 免疫组化特征

    • 关键标记物:TTF-1(+)、甲状腺球蛋白(TG,部分+)、galectin-3(可能+)。
    • 排除标记物:CK19(部分表达)、CK7(+),但需结合形态学。
    • 特殊亚型:滤泡亚型可能表达更少的乳头状癌标志性核特征。
  3. 分子病理特征

    • 基因突变:BRAF V600E突变率低于经典型PTC(约30%-50%),RAS突变可能更常见。
    • 融合基因:RET/PTC融合罕见,但需结合其他亚型鉴别。
  4. 鉴别诊断

    • 滤泡性腺瘤:无乳头结构,核特征良性,包膜完整但缺乏毛玻璃核。
    • 非包膜性PTC:常伴甲状腺包膜侵犯、淋巴结转移或血管侵犯。
    • 滤泡癌(FTC):侵袭性生长,无乳头结构,常伴血管侵犯,BRAF突变率低。

二、肿瘤性质

  1. 分类

    • WHO分类中属于“乳头状甲状腺癌(PTC)”亚型,单独命名为“包膜性乳头状癌”或“Encapsulated PTC”。
    • 滤泡亚型(FVPTC)若包膜完整,可能归为此类。
  2. 生物学行为

    • 侵袭性低:极少发生远处转移(如肺、骨),局部复发率<5%。
    • 预后良好:10年生存率接近100%,但需注意罕见病例(如骨转移)的个体差异。

三、分化、分期与分级

  1. 分化程度

    • 高度分化:核异型性轻,乳头结构清晰,无坏死或脉管侵犯。
    • 分级依据:无统一分级系统,但核分级(如核增大、毛玻璃核)可辅助评估。
  2. 分期

    • TNM分期:通常为T1-T2(肿瘤直径≤2-4 cm),N0-M0(无淋巴结/远处转移)。
    • AJCC 8th版:分期基于肿瘤大小、淋巴结转移和远处转移,多数病例为I-II期。

四、进展风险评估

  1. 临床高危因素

    • 年龄>45岁、男性、肿瘤直径>4 cm(但EPTC通常≤2-3 cm)。
  2. 病理高危因素

    • 罕见(如包膜局部突破、坏死),但多数病例无此类特征。
  3. 复发与转移风险

    • 复发率:<5%,多因残留病灶或术前未发现的多灶性病变。
    • 转移风险:极低(<1%),文献报道个别骨转移案例(Baloch et al., 2000)。

五、临床管理建议(简要)

  • 手术选择:甲状腺叶切除(而非全切)可能足够,但需结合临床。
  • 随访:每6-12个月监测甲状腺功能及超声,低频率影像学检查。

总结

甲状腺乳头状癌(包膜性)是低侵袭性亚型,以完整包膜、典型核特征及低转移风险为特点。其生物学行为优于经典型PTC,但需注意罕见高危变异。长期随访可早期发现复发或罕见转移,但多数患者预后极佳。


参考文献

  1. Delzellis RA et al. World Health Organization Classification of Tumors: Pathology & Genetics of Endocrine Organs (2004).
  2. Rivera M et al. Thyroid, 2009; 19: 119-27.
  3. Ito Y et al. World J Surg, 2008; 32: 1789-94.
  4. Kakudo K et al. Endocr Pathol, 2010; 21: 7-11.
  5. Schröder S et al. Cancer, 1984; 54: 90-3.

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