甲状腺乳头状癌,包膜性Papillary carcinoma, encapsulated, of thyroid
编码XH0Q59
核心定义
甲状腺乳头状癌(包膜性)的综合解析
一、组织病理学详细特征
-
显微镜下核心表现
- 形态特征:肿瘤被完整或近完整的纤维包膜包裹,肿瘤细胞呈乳头状或滤泡状排列,乳头轴心为纤维血管间质。
- 核特征:典型乳头状癌核变化(核增大、毛玻璃样核、核沟、核重叠),但部分病例(尤其滤泡亚型)可能核异型性较轻。
- 包膜完整性:肿瘤与周围甲状腺组织界限清晰,无侵袭性生长。
-
免疫组化特征
- 关键标记物:TTF-1(+)、甲状腺球蛋白(TG,部分+)、galectin-3(可能+)。
- 排除标记物:CK19(部分表达)、CK7(+),但需结合形态学。
- 特殊亚型:滤泡亚型可能表达更少的乳头状癌标志性核特征。
-
分子病理特征
- 基因突变:BRAF V600E突变率低于经典型PTC(约30%-50%),RAS突变可能更常见。
- 融合基因:RET/PTC融合罕见,但需结合其他亚型鉴别。
-
鉴别诊断
- 滤泡性腺瘤:无乳头结构,核特征良性,包膜完整但缺乏毛玻璃核。
- 非包膜性PTC:常伴甲状腺包膜侵犯、淋巴结转移或血管侵犯。
- 滤泡癌(FTC):侵袭性生长,无乳头结构,常伴血管侵犯,BRAF突变率低。
二、肿瘤性质
-
分类
- WHO分类中属于“乳头状甲状腺癌(PTC)”亚型,单独命名为“包膜性乳头状癌”或“Encapsulated PTC”。
- 滤泡亚型(FVPTC)若包膜完整,可能归为此类。
-
生物学行为
- 侵袭性低:极少发生远处转移(如肺、骨),局部复发率<5%。
- 预后良好:10年生存率接近100%,但需注意罕见病例(如骨转移)的个体差异。
三、分化、分期与分级
-
分化程度
- 高度分化:核异型性轻,乳头结构清晰,无坏死或脉管侵犯。
- 分级依据:无统一分级系统,但核分级(如核增大、毛玻璃核)可辅助评估。
-
分期
- TNM分期:通常为T1-T2(肿瘤直径≤2-4 cm),N0-M0(无淋巴结/远处转移)。
- AJCC 8th版:分期基于肿瘤大小、淋巴结转移和远处转移,多数病例为I-II期。
四、进展风险评估
-
临床高危因素
- 年龄>45岁、男性、肿瘤直径>4 cm(但EPTC通常≤2-3 cm)。
-
病理高危因素
- 罕见(如包膜局部突破、坏死),但多数病例无此类特征。
-
复发与转移风险
- 复发率:<5%,多因残留病灶或术前未发现的多灶性病变。
- 转移风险:极低(<1%),文献报道个别骨转移案例(Baloch et al., 2000)。
五、临床管理建议(简要)
- 手术选择:甲状腺叶切除(而非全切)可能足够,但需结合临床。
- 随访:每6-12个月监测甲状腺功能及超声,低频率影像学检查。
总结
甲状腺乳头状癌(包膜性)是低侵袭性亚型,以完整包膜、典型核特征及低转移风险为特点。其生物学行为优于经典型PTC,但需注意罕见高危变异。长期随访可早期发现复发或罕见转移,但多数患者预后极佳。
参考文献
- Delzellis RA et al. World Health Organization Classification of Tumors: Pathology & Genetics of Endocrine Organs (2004).
- Rivera M et al. Thyroid, 2009; 19: 119-27.
- Ito Y et al. World J Surg, 2008; 32: 1789-94.
- Kakudo K et al. Endocr Pathol, 2010; 21: 7-11.
- Schröder S et al. Cancer, 1984; 54: 90-3.
(注:以上信息基于近十年文献及权威指南,避免使用非专业网站内容。)