斯基恩氏，尿道球腺和利特雷氏腺癌Carcinoma of Skene, Cowper and Littre Glands
编码XH22Z8
核心定义
斯基恩氏、尿道球腺和利特雷氏腺癌的综合解析
一、组织病理学详细特征
- 显微镜下核心表现
- 斯基恩氏腺癌：
- 多表现为浸润性尿路上皮癌，类似膀胱或尿道癌的形态，可见乳头状或实性巢状结构。
- 腺体开口堵塞可导致囊肿形成，继发恶变时可见异型性细胞及核分裂象。
- 尿道球腺癌（Cowper腺癌）：
- 男性多见，肿瘤常侵犯前尿道，表现为鳞状细胞癌或腺癌，伴黏液分泌。
- 利特雷氏腺癌：
- 若指肠道利特雷腺（如回肠），则多为肠型腺癌；若为尿道利特雷腺，则类似尿路上皮癌。
- 免疫组化特征
- 斯基恩氏腺癌：
- 尿路上皮标记物阳性（CK7、CK20、EMA、p63）。
- 可能表达前列腺特异性抗原（PSA，因其与前列腺同源）。
- 尿道球腺癌：
- 鳞状细胞癌：CK5/6、p40阳性；腺癌：CK20、CDX2（肠型）或MUC5AC（胃型）。
- 利特雷氏腺癌：
- 肠型腺癌：CDX2、MUC2阳性；尿路上皮型同斯基恩氏腺。
- 分子病理特征
- 斯基恩氏腺癌：
- 可能携带FGFR3、TP53基因突变（类似膀胱尿路上皮癌）。
- 尿道球腺癌：
- 鳞状细胞癌常与HPV感染相关（HPV DNA检测阳性）。
- 利特雷氏腺癌：
- 肠型腺癌可能涉及APC、KRAS突变；尿路上皮型与FGFR3突变相关。
- 鉴别诊断
- 斯基恩氏腺癌：需与前庭大腺囊肿感染、尿道肉阜及转移癌（如宫颈癌、膀胱癌浸润）鉴别。
- 尿道球腺癌：需区分前列腺癌延伸、尿道原发鳞癌或腺癌转移（如结直肠癌）。
- 利特雷氏腺癌：肠道来源需与Meckel憩室相关腺癌、阑尾或结肠癌转移鉴别。
二、肿瘤性质
- 分类
- 斯基恩氏腺癌：归类为尿路上皮癌（WHO 2016分类中“Carcinoma of Skene, Cowper, and Littre glands”）。
- 尿道球腺癌：分型为鳞状细胞癌或腺癌（尿路上皮型或肠型）。
- 利特雷氏腺癌：根据部位分为尿路上皮癌或肠型腺癌。
- 生物学行为
- 高侵袭性：易局部侵犯邻近组织（如膀胱、阴道/阴茎、直肠）及淋巴结转移。
- 预后差：因早期症状隐匿，确诊时多为晚期（III-IV期）。
三、分化、分期与分级
- 分化程度
- 高分化：细胞异型性低，保留腺体或乳头结构。
- 低分化：瘤细胞呈巢状或实性生长，核分裂象多见。
- 分期
- 参考尿路上皮癌TNM分期系统（AJCC 8th版）：
| 阶段 | 描述 |
|------|------|
| T1 | 黏膜下层浸润 |
| T2 | 浸润肌层 |
| T3 | 穿透膀胱周围筋膜 |
| N1 | 区域淋巴结转移 |
| M1 | 远处转移（如肺、肝） |
四、进展风险评估
- 临床高危因素：
- 年龄＞65岁、男性（尿道球腺癌）、既往放疗史、合并尿路上皮原位癌。
- 病理高危因素：
- 肌层浸润（T2及以上）、低分化、脉管侵犯、神经周围侵犯。
- 复发与转移风险：
- 局部复发：尿道、阴道/阴茎、膀胱。
- 远处转移：肺、肝、骨（低分化型风险更高）。
五、临床管理建议
- 诊断：需结合影像学（MRI/CT评估浸润深度）、活检及免疫组化。
- 治疗：以手术为主（广泛局部切除或根治术），联合放疗或化疗（如顺铂+吉西他滨）。
总结
斯基恩氏、尿道球及利特雷氏腺癌均为罕见且高度恶性的腺体肿瘤，病理特征与尿路上皮癌或肠型腺癌高度重叠。确诊需依赖免疫组化及分子检测，临床管理需多学科协作，预后与分期及分化程度密切相关。
参考文献
- WHO Classification of Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs (2016).
- Kim et al. (2021) Carcinoma of Skene’s Gland: A Case Report and Review of the Literature. Journal of Women's Health.
- AJCC Cancer Staging Manual, 8th Edition (2017).
（注：以上内容为组织病理学特征描述，具体诊疗需结合临床医师判断。）