嫌色细胞癌Chromophobe carcinoma
编码XH7SS7
核心定义
嫌色细胞癌的综合解析
一、组织病理学详细特征
- 显微镜下核心表现
- 细胞形态：肿瘤细胞体积大，胞浆呈网状淡染（典型型），或含嗜酸性颗粒（嗜酸细胞型）。核膜不规则（葡萄干样），染色质粗糙，可见双核或核周空晕。
- 结构特征：以实性片状为主，间质为纤维血管分隔，偶见腺样、巢状或微囊性结构。部分病例可见中央星芒状瘢痕。
- 特殊表现：缺乏透明细胞癌的明显核周空晕，肉瘤样区域发生率约2-8%。
- 免疫组化特征
- 阳性标记：CD117、Parvalbumin、Kidney-specific cadherin、CK7。
- 阴性标记：CD10、CA9（局灶可阳性）、vimentin。
- 分子病理特征
- 基因改变以MET基因扩增/过表达为主，部分病例伴随TP53突变。
- 与透明细胞癌的VHL基因突变不同，CRCC的分子机制更依赖于染色体易位（如t(X;1)(p11.2;q21)）。
- 鉴别诊断
- 透明细胞癌：核周空晕明显，CD10和CAIX阳性，胞浆透明。
- 乳头状肾细胞癌：乳头状结构为主，细胞核呈“烟斗嘴”样。
- 嗜酸细胞腺瘤：良性，细胞核规则，无浸润性生长。
二、肿瘤性质
- 分类
- 属于肾细胞癌（RCC）的第三大亚型，占5-7%。
- 分为两种亚型：
- 典型型：胞浆HE染色淡染，分化较好。
- 嗜酸细胞型：胞浆含嗜酸性颗粒，与嗜酸细胞腺瘤需鉴别。
- 生物学行为
- 低度恶性，侵袭性较透明细胞癌弱，但可发生局部浸润或远处转移（肺、骨）。
- 预后较好，5年生存率＞90%（早期T1/T2期）。
三、分化、分期与分级
- 分化程度
- 典型型分化较好，嗜酸细胞型分化中等。
- 肉瘤样区域提示分化差，预后较差。
- 分期
- 遵循TNM分期系统：
- T分期：T1（≤7cm，局限于肾）、T2（＞7cm或侵犯肾周）。
- N/M分期：淋巴结或远处转移（肺、骨）提示晚期。
四、进展风险评估
- 临床高危因素
- 肿瘤直径＞7cm、包膜外侵犯、淋巴结转移。
- 病理高危因素
- 肉瘤样分化、坏死、脉管侵犯、Ki-67增殖指数＞5%。
- 复发与转移风险
- 低危：局限性肿瘤，复发率＜10%。
- 高危（肉瘤样或转移）：5年生存率降至60-70%。
五、临床管理建议
- 手术治疗：根治性肾切除或保留肾单位手术（适合＜4cm肿瘤）。
- 影像随访：术后2年内每3-6个月复查CT/MRI，持续5年。
- 高危患者：需监测血清肌酐、肾功能及转移灶症状。
总结
嫌色细胞癌是肾细胞癌的低侵袭亚型，以实性片状结构、特异性免疫组化标记（CD117+/CD10-）和中央星芒状瘢痕为特征。预后优于透明细胞癌，但需警惕肉瘤样转化及晚期转移风险。分子靶向治疗（如MET抑制剂）可能为高危患者提供新方向。
参考文献
- 王鑫坤, 杨家斐, 等. 嫌色细胞肾癌的MRI表现[J]. 医学影像学杂志, 2018.
- 金涵锼, 陈克敏. 肾嫌色细胞癌的影像学诊断[J]. 放射学实践, 2009.
- 李清霞, 何健, 等. 肾脏嫌色细胞癌影像分析[J]. 中国CT和MRI杂志, 2016.