嫌色细胞癌Chromophobe carcinoma

核心定义

嫌色细胞癌的综合解析

一、组织病理学详细特征

1. 显微镜下核心表现

   • 细胞形态：肿瘤细胞体积大，胞浆呈网状淡染（典型型），或含嗜酸性颗粒（嗜酸细胞型）。核膜不规则（葡萄干样），染色质粗糙，可见双核或核周空晕。
   • 结构特征：以实性片状为主，间质为纤维血管分隔，偶见腺样、巢状或微囊性结构。部分病例可见中央星芒状瘢痕。
   • 特殊表现：缺乏透明细胞癌的明显核周空晕，肉瘤样区域发生率约2-8%。

2. 免疫组化特征

   • 阳性标记：CD117、Parvalbumin、Kidney-specific cadherin、CK7。
   • 阴性标记：CD10、CA9（局灶可阳性）、vimentin。

3. 分子病理特征

   • 基因改变以MET基因扩增/过表达为主，部分病例伴随TP53突变。
   • 与透明细胞癌的VHL基因突变不同，CRCC的分子机制更依赖于染色体易位（如t(X;1)(p11.2;q21)）。

4. 鉴别诊断

   • 透明细胞癌：核周空晕明显，CD10和CAIX阳性，胞浆透明。
   • 乳头状肾细胞癌：乳头状结构为主，细胞核呈“烟斗嘴”样。
   • 嗜酸细胞腺瘤：良性，细胞核规则，无浸润性生长。

二、肿瘤性质

1. 分类

   • 属于肾细胞癌（RCC）的第三大亚型，占5-7%。
   • 分为两种亚型：
     • 典型型：胞浆HE染色淡染，分化较好。
     • 嗜酸细胞型：胞浆含嗜酸性颗粒，与嗜酸细胞腺瘤需鉴别。

2. 生物学行为

   • 低度恶性，侵袭性较透明细胞癌弱，但可发生局部浸润或远处转移（肺、骨）。
   • 预后较好，5年生存率＞90%（早期T1/T2期）。

三、分化、分期与分级

1. 分化程度

   • 典型型分化较好，嗜酸细胞型分化中等。
   • 肉瘤样区域提示分化差，预后较差。

2. 分期

   • 遵循TNM分期系统：
     • T分期：T1（≤7cm，局限于肾）、T2（＞7cm或侵犯肾周）。
     • N/M分期：淋巴结或远处转移（肺、骨）提示晚期。

四、进展风险评估

1. 临床高危因素

   • 肿瘤直径＞7cm、包膜外侵犯、淋巴结转移。

2. 病理高危因素

   • 肉瘤样分化、坏死、脉管侵犯、Ki-67增殖指数＞5%。

3. 复发与转移风险

   • 低危：局限性肿瘤，复发率＜10%。
   • 高危（肉瘤样或转移）：5年生存率降至60-70%。

五、临床管理建议

• 手术治疗：根治性肾切除或保留肾单位手术（适合＜4cm肿瘤）。
• 影像随访：术后2年内每3-6个月复查CT/MRI，持续5年。
• 高危患者：需监测血清肌酐、肾功能及转移灶症状。

总结

嫌色细胞癌是肾细胞癌的低侵袭亚型，以实性片状结构、特异性免疫组化标记（CD117+/CD10-）和中央星芒状瘢痕为特征。预后优于透明细胞癌，但需警惕肉瘤样转化及晚期转移风险。分子靶向治疗（如MET抑制剂）可能为高危患者提供新方向。

参考文献

1. 王鑫坤, 杨家斐, 等. 嫌色细胞肾癌的MRI表现[J]. 医学影像学杂志, 2018.
2. 金涵锼, 陈克敏. 肾嫌色细胞癌的影像学诊断[J]. 放射学实践, 2009.
3. 李清霞, 何健, 等. 肾脏嫌色细胞癌影像分析[J]. 中国CT和MRI杂志, 2016.