混合性肝细胞和胆管细胞癌Combined hepatocellular carcinoma and cholangiocarcinoma

更新时间：2025-05-27 22:53:24

编码XH7QJ6

路径

核心定义

显微镜下核心表现
- 双相组织学特征：肿瘤同时包含肝细胞癌（HCC）和胆管细胞癌（CC）两种成分，两者呈相互浸润或融合的混合模式。
  - HCC成分：假腺样结构、细胞异型性、核分裂象、坏死，可见胆小管样结构。
  - CC成分：腺腔形成、黏液分泌、纤维间质增生，可能伴乳头状结构或浸润性生长。
- 过渡区：两种成分之间存在渐进性过渡区域，无明确分界。
免疫组化特征
- HCC标记物：Hep Par 1（+）、GPC-3（+）、Arginase 1（+），部分表达CK19（需与CC区分）。
- CC标记物：CK7（+）、MUC1（+）、MUC5AC（+），通常CK19强阳性。
- 双相表达：部分区域可能同时表达HCC和CC标记物，提示干细胞性来源。
分子病理特征
- 病毒相关性：约17%-78%与乙型肝炎病毒（HBV）感染相关，丙型肝炎病毒（HCV）较少见。
- 基因突变：常见TP53、KRAS、CTNNB1（β-连环蛋白）突变，部分病例显示微卫星不稳定性。
- 干细胞性标志物：CD133、EpCAM、OCT4在部分病例中阳性，提示肝干细胞或卵圆细胞起源。
鉴别诊断
- 单纯肝细胞癌（HCC）：无胆管成分，CK7及MUC1阴性。
- 胆管细胞癌（CC）：无肝细胞分化特征，Hep Par 1阴性。
- 肝内胆管癌（ICC）：需结合影像及免疫组化排除。

分类
- WHO分类：归类为“混合性肝细胞癌-胆管细胞癌（cHCC-CC）”，属于独立肝癌亚型。
- 亚型：
  - 经典型：两种成分呈混合或过渡性生长。
  - 干细胞性：表达干细胞性标记物，分化程度更低，预后更差。
生物学行为
- 侵袭性：比单纯HCC或CC更强，易侵犯血管及邻近组织。
- 转移倾向：常见淋巴结转移及肝外转移（肺、骨、腹膜）。
- 预后：总体生存率低于HCC，5年生存率约20%-30%（取决于分期及治疗）。

分化程度
- 多为中低分化（G2-G3），部分区域可出现分化较好的HCC或CC成分。
分期
- TNM分期：依据AJCC第9版肝癌分期系统，结合肿瘤大小、血管侵犯、转移情况。
- 临床分期：BCLC分期中通常归为B期或C期（中晚期）。

（仅提供与病理相关的建议，不涉及具体治疗方案）

诊断工具：
- 影像学：增强CT/MRI或超声造影（CEUS）显示“双相增强模式”（部分区域符合HCC，部分符合CC）。
- 肿瘤标志物：联合检测AFP（HCC指标）和CA19-9（CC指标）。
病理诊断关键：确保取材充分，覆盖双相成分以避免误诊为单一类型肝癌。

混合性肝细胞和胆管细胞癌（cHCC-CC）是一种罕见但侵袭性强的肝部原发肿瘤，其诊断依赖于组织学双相特征的识别及免疫组化的确认。该肿瘤常与肝硬化及HBV感染相关，预后较HCC和CC更差，需结合分子标记物和临床特征进行综合评估。准确的病理分型对指导治疗及预后判断至关重要。

Li R, Yang D, Tang CL, et al. Combined hepatocellular-cholangiocarcinoma (cHCC-CC): clinical characteristics, imaging features of contrast-enhanced ultrasound and computed tomography. BMC Cancer, 2015.
O’Connor K, Walsh JC, Schaeffer DF. Combined hepatocellular-cholangiocarcinoma (cHCC-CC): a distinct entity. Hepatology Research, 2014.
李文等. 混合性肝细胞癌-胆管细胞癌的分子病理特征与临床意义. 中华病理学杂志, 2020.

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