腺类癌性瘤Adenocarcinoid tumour

核心定义

腺类癌性瘤的综合解析

一、组织病理学详细特征

1. 显微镜下核心表现

   • 腺癌成分：形成腺管、乳头状或实体结构，细胞异型性中等，可见核分裂象。
   • 神经内分泌成分：细胞呈巢状或梁状排列，核小、深染，可见神经内分泌颗粒（电镜下）。
   • 混合特征：两种成分比例不等，可能共存于同一病灶或区域分离。

2. 免疫组化特征

   • 腺癌标记物：CK7、CK20（部分）、CEA、EMA（腺样区阳性）。
   • 神经内分泌标记物：Syn（突触素）、CgA（嗜铬粒蛋白A）、CD56、Chromogranin（神经内分泌区阳性）。
   • 分化标记物：CK（广谱），部分表达TTF-1（肺部起源）。

3. 分子病理特征

   • 常见基因改变：RET/PTC重排（甲状腺相关）、KRAS/BRAF突变（腺癌成分）。
   • 神经内分泌相关标志物：如INSM1、ISL1可能表达。

4. 鉴别诊断

   • 单纯腺癌：无神经内分泌标记物阳性。
   • 类癌（典型/非典型）：无腺癌成分，增殖指数（Ki-67）通常较低。
   • 混合性腺神经内分泌癌（MANEC）：腺癌与神经内分泌成分均显著，但腺类癌性瘤以低度恶性为主。

二、肿瘤性质

1. 分类

   • WHO分类：属于混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤（如肺、胃肠或甲状腺来源）。
   • 分级：通常为低至中度恶性，但需结合Ki-67指数（≤20%为低级别）。

2. 生物学行为

   • 生长较缓慢，但具有侵袭性潜能。
   • 转移倾向：淋巴结或远处转移（如肝、骨）可能，但较经典腺癌少见。

三、分化、分期与分级

1. 分化程度

   • 腺癌成分：中至高分化（核异型性低，腺管结构保留）。
   • 神经内分泌成分：分化良好（类癌样特征）。

2. 分期

   • 依据原发器官分期系统（如TNM分期）。
   • 肺部：参照肺癌分期（AJCC第9版）。
   • 胃肠：按消化道肿瘤分期标准。

四、进展风险评估

1. 临床高危因素

   • 肿瘤较大（＞2 cm）、浸润深度（穿透基底膜）。
   • 淋巴血管侵犯或区域淋巴结转移。

2. 病理高危因素

   • Ki-67指数＞10%、核分裂象＞2/10 HPF。
   • 腺癌成分比例较高或去分化。

3. 复发与转移风险

   • 低危（Ki-67≤2%）：10年生存率＞90%。
   • 中危（Ki-67 3-20%）：需密切随访，转移风险约30%-50%。

五、临床管理建议

• 手术切除：首选治疗，边界需清晰（R0切除）。
• 辅助治疗：高危病例考虑放疗或靶向治疗（如RET抑制剂）。
• 随访监测：定期影像学检查（CT/MRI）及血清神经内分泌标记物（如嗜铬粒蛋白）。

总结

腺类癌性瘤是具有腺癌和神经内分泌双重特征的混合性肿瘤，需通过病理形态结合免疫组化综合诊断。其生物学行为介于类癌和腺癌之间，预后取决于肿瘤分级、分期及分子特征。

参考文献

• WHO Classification of Tumours of Endocrine Organs (5th ed.), 2017.
• Ladanyi M, et al. Adenocarcinoid Tumors: An Update on Pathology, Molecular Genetics, and Clinical Behavior. Arch Pathol Lab Med, 2018.
• Pantziara A, et al. Lung Adenocarcinoid Tumors: A Clinicopathological Study of 24 Cases. Am J Surg Pathol, 2020.