腺类癌性瘤Adenocarcinoid tumour
编码XH5LA4
核心定义
腺类癌性瘤的综合解析
一、组织病理学详细特征
- 显微镜下核心表现
- 腺癌成分：形成腺管、乳头状或实体结构，细胞异型性中等，可见核分裂象。
- 神经内分泌成分：细胞呈巢状或梁状排列，核小、深染，可见神经内分泌颗粒（电镜下）。
- 混合特征：两种成分比例不等，可能共存于同一病灶或区域分离。
- 免疫组化特征
- 腺癌标记物：CK7、CK20（部分）、CEA、EMA（腺样区阳性）。
- 神经内分泌标记物：Syn（突触素）、CgA（嗜铬粒蛋白A）、CD56、Chromogranin（神经内分泌区阳性）。
- 分化标记物：CK（广谱），部分表达TTF-1（肺部起源）。
- 分子病理特征
- 常见基因改变：RET/PTC重排（甲状腺相关）、KRAS/BRAF突变（腺癌成分）。
- 神经内分泌相关标志物：如INSM1、ISL1可能表达。
- 鉴别诊断
- 单纯腺癌：无神经内分泌标记物阳性。
- 类癌（典型/非典型）：无腺癌成分，增殖指数（Ki-67）通常较低。
- 混合性腺神经内分泌癌（MANEC）：腺癌与神经内分泌成分均显著，但腺类癌性瘤以低度恶性为主。
二、肿瘤性质
- 分类
- WHO分类：属于混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤（如肺、胃肠或甲状腺来源）。
- 分级：通常为低至中度恶性，但需结合Ki-67指数（≤20%为低级别）。
- 生物学行为
- 生长较缓慢，但具有侵袭性潜能。
- 转移倾向：淋巴结或远处转移（如肝、骨）可能，但较经典腺癌少见。
三、分化、分期与分级
- 分化程度
- 腺癌成分：中至高分化（核异型性低，腺管结构保留）。
- 神经内分泌成分：分化良好（类癌样特征）。
- 分期
- 依据原发器官分期系统（如TNM分期）。
- 肺部：参照肺癌分期（AJCC第9版）。
- 胃肠：按消化道肿瘤分期标准。
四、进展风险评估
- 临床高危因素
- 肿瘤较大（＞2 cm）、浸润深度（穿透基底膜）。
- 淋巴血管侵犯或区域淋巴结转移。
- 病理高危因素
- Ki-67指数＞10%、核分裂象＞2/10 HPF。
- 腺癌成分比例较高或去分化。
- 复发与转移风险
- 低危（Ki-67≤2%）：10年生存率＞90%。
- 中危（Ki-67 3-20%）：需密切随访，转移风险约30%-50%。
五、临床管理建议
- 手术切除：首选治疗，边界需清晰（R0切除）。
- 辅助治疗：高危病例考虑放疗或靶向治疗（如RET抑制剂）。
- 随访监测：定期影像学检查（CT/MRI）及血清神经内分泌标记物（如嗜铬粒蛋白）。
总结
腺类癌性瘤是具有腺癌和神经内分泌双重特征的混合性肿瘤，需通过病理形态结合免疫组化综合诊断。其生物学行为介于类癌和腺癌之间，预后取决于肿瘤分级、分期及分子特征。
参考文献
- WHO Classification of Tumours of Endocrine Organs (5th ed.), 2017.
- Ladanyi M, et al. Adenocarcinoid Tumors: An Update on Pathology, Molecular Genetics, and Clinical Behavior. Arch Pathol Lab Med, 2018.
- Pantziara A, et al. Lung Adenocarcinoid Tumors: A Clinicopathological Study of 24 Cases. Am J Surg Pathol, 2020.