肾细胞癌，嫌色细胞型Renal cell carcinoma, chromophobe type

核心定义

肾细胞癌，嫌色细胞型的综合解析

一、组织病理学详细特征

1. 显微镜下核心表现

   • 肿瘤结构：以实性片状结构为主，部分可见腺样、巢团状或微囊性结构。肿瘤由纤维血管分隔，血管壁厚且常伴偏心性玻璃样变性。
   • 细胞特征：瘤细胞体积大，胞浆淡染呈网状，核膜不规则（“葡萄干样”皱褶），染色质粗糙，常见双核或核周空晕。
   • 特殊类型：嗜酸细胞型（胞浆嗜酸性颗粒，伊红染色明显），与典型型可混合存在。

2. 免疫组化特征

   • 阳性标记：CD117、Parvalbumin、Kidney-specific cadherin、CK7。
   • 阴性标记：CD10、CA9（与透明细胞癌鉴别）、Vimentin。
   • 关键点：Hale胶体铁染色显示弥漫性胞浆着色，有助于诊断。

3. 分子病理特征

   • 遗传学改变：常表现为多个染色体缺失（如1、2、6、10、13、17、21号染色体）及亚二倍体核型。
   • 相关综合征：与Birt-Hogg-Dube综合征（BHD）相关，该综合征由FH基因突变导致。

4. 鉴别诊断

   • 嗜酸细胞腺瘤：良性，无浸润或转移，免疫组化CK7阴性。
   • 透明细胞肾细胞癌：CD10和CA9阳性，血管丰富且薄壁。
   • 集合管癌：乳头状结构为主，CK7阴性，常伴坏死。

二、肿瘤性质

1. 分类

   • 属于肾细胞癌（RCC）第三常见亚型，占RCC的4%-10%。
   • WHO分类中独立分型，与透明细胞癌、乳头状癌并列。

2. 生物学行为

   • 生长特性：低侵袭性，生长缓慢，局部侵犯和转移率较低（5年内转移率约5%-10%）。
   • 预后：5年生存率>90%（局限期），但肿瘤体积较大（>7cm）或存在肉瘤样转化时预后较差。

三、分化、分期与分级

1. 分化程度

   • 通常为高分化，但肉瘤样区域分化差（占2%-8%）。

2. 分期

   • 依据TNM系统：
     • T1：≤7cm，局限于肾包膜内。
     • T2：>7cm或侵及肾静脉。
     • T3/T4：侵犯邻近器官或远处转移。
   • 分期特点：约86%患者初诊时为I-II期，远处转移多见于肺、骨。

四、进展风险评估

1. 临床高危因素

   • 肿瘤直径>7cm、男性、年龄>60岁。

2. 病理高危因素

   • 肉瘤样转化、肿瘤坏死、脉管侵犯、淋巴结转移。

3. 复发与转移风险

   • 局限期复发率<10%，转移风险与肿瘤大小相关（>7cm时转移风险显著升高）。

五、临床管理建议（基于病理特征）

• 手术为主：根治性或保留肾单位手术（适合≤4cm肿瘤）。
• 监测重点：术后定期影像学检查（CT/MRI）及肿瘤标志物监测（如CA-125可能升高）。

总结

肾细胞癌，嫌色细胞型是一种低侵袭性、预后较好的肾癌亚型，以实性片状结构、厚壁血管及特殊免疫表型为特征。其生物学行为与肿瘤大小密切相关，大肿瘤需警惕转移风险。确诊依赖组织病理学结合免疫组化，需与嗜酸细胞腺瘤等良性病变鉴别。

参考文献

1. 王鑫坤, 杨家斐, 等. 嫌色细胞肾癌的MRI表现[J]. 医学影像学杂志, 2018.
2. 沈丽娟, 周良平, 等. 肾嫌色细胞癌的MRI特征[J]. 肿瘤影像学, 2013.
3. 李清霞, 何健, 等. 肾脏嫌色细胞癌影像分析[J]. 中国CT和MRI杂志, 2016.
4. 李磊, 李岩, 等. 嫌色细胞型肾细胞癌的临床病理特征与预后[J]. 国外期刊文摘, 2009.