皮革状胃Linitis plastica

核心定义

Linitis Plastica（皮革状胃）的综合解析

一、组织病理学详细特征

1. 显微镜下核心表现

   • 癌细胞类型：以低分化腺癌或印戒细胞癌为主，癌细胞呈弥漫性浸润，缺乏腺管结构。
   • 胃壁浸润：癌组织广泛浸润黏膜下层、肌层及浆膜层，导致胃壁全层增厚（厚度常＞1 cm），失去正常层次结构。
   • 纤维化反应：伴随显著的间质纤维化，形成硬韧的“皮革样”胃壁。

2. 免疫组化特征

   • 胃分化标记物：CDX2（+）、CK7（部分+）、MUC5AC（+）提示胃腺来源。
   • 印戒细胞特征：细胞质内黏液染色（Alcian blue或PAS染色）阳性，挤压核至一侧。
   • HER2状态：部分病例HER2过表达或扩增（需结合分子检测）。

3. 分子病理特征

   • 基因突变：常伴随TP53突变（导致低分化表型）、CDH1（E-cadherin）失活（促进侵袭）。
   • 微卫星不稳定性（MSI）或错配修复缺陷（dMMR）可能与部分病例相关。

4. 鉴别诊断

   • 弥漫大B细胞淋巴瘤：瘤细胞形态不同，CD20、CD79a（+），CK（-）。
   • 胃间质瘤（GIST）：CD117、DOG1（+），上皮标记阴性。
   • 慢性肥厚性胃炎：无癌细胞浸润，无胃壁全层受累。

二、肿瘤性质

1. 分类

   • 形态学分类：进展期胃癌（Borrmann 4型，弥漫浸润型）。
   • 组织学亚型：以低分化腺癌或印戒细胞癌为主，属特殊类型胃癌。

2. 生物学行为

   • 侵袭性：高度侵袭，易侵犯邻近器官（如胰腺、横结肠）。
   • 转移倾向：早期发生淋巴结转移（如腹腔淋巴结）及腹膜种植（如Krukenberg瘤）。

三、分化、分期与分级

1. 分化程度

   • 分级：通常为低分化（G3）或未分化（G4），细胞异型性显著。

2. 分期

   • TNM分期：多数病例为Ⅲ-Ⅳ期，肿瘤浸润至浆膜层（T3/T4）且伴淋巴结转移（N+）。
   • 远处转移：常见肝、腹膜、肺转移（M1）。

四、进展风险评估

1. 临床高危因素

   • 年龄＞60岁、男性、肿瘤直径＞5 cm。

2. 病理高危因素

   • 印戒细胞成分＞50%、脉管侵犯、神经侵犯。

3. 复发与转移风险

   • 5年生存率：＜10%（进展期未治疗）。
   • 转移模式：腹腔种植（如卵巢转移）、肝转移、腹膜癌病。

五、临床管理建议

（注：仅提供方向性提示，具体需临床团队决策）

• 多学科治疗：化疗（如FOLFOX、DCF方案）联合靶向治疗（如曲妥珠单抗，若HER2阳性）。
• 姑息治疗：胃造瘘、营养支持，缓解梗阻或出血症状。

总结

Linitis plastica是高度恶性的胃癌亚型，以弥漫性胃壁浸润和低分化特征为标志。其预后极差，需通过综合治疗延缓进展。鉴别诊断需排除淋巴瘤及间质瘤，分子检测（如HER2状态）对治疗选择至关重要。

参考文献

1. Pathology Outlines. Gastric Cancer. Borrmann Classification.
2. PubMed. Molecular profiling of diffuse-type gastric cancer (2022).
3. WHO Classification of Tumours of the Digestive System (5th ed.).
4. Gastric Cancer: A Multidisciplinary Approach (2021).

（注：以上文献为示例，实际引用需根据最新研究更新。）