绒毛腺管型子宫内膜样腺癌Villoglandular variant of endometrioid adenocarcinoma
编码XH3CU4
核心定义
绒毛腺管型子宫内膜样腺癌的综合解析
一、组织病理学详细特征
- 显微镜下核心表现
- 绒毛状结构：腺体分支形成绒毛样或乳头状突起，间质较少，类似绒毛膜结构。
- 腺腔扩张：腺体呈背靠背排列，管状或囊状扩张，部分区域可见复杂分支。
- 细胞特征：
- 高柱状或立方上皮，核位于基底，胞质呈嗜酸性。
- 细胞异型性轻至中度，核分裂象较少（低级别）。
- 间质反应：纤维化或促结缔组织增生性反应可能伴随浸润。
- 免疫组化特征
- 典型标记：
- ER/PR：阳性（与子宫内膜样腺癌一致）。
- CK7/CK20：CK7通常阳性，CK20多为阴性。
- CEA：部分病例阳性。
- 分子标记：
- PTEN突变：常见（与PI3K/AKT通路激活相关）。
- MMR蛋白（MLH1, MSH2等）：微卫星稳定型（dMMR少见）。
- 分子病理特征
- 常见基因突变：PIK3CA（磷脂酰肌醇3-激酶通路）、CTNNB1（β-连环蛋白）。
- POLE超突变型：罕见，多见于高分化病例。
- 鉴别诊断
- 子宫内膜样腺癌非典型增生：细胞异型性轻，无浸润。
- 浆液性腺癌：细胞异型显著，核分裂象多，CK7/CK20常共表达。
- 宫颈绒毛状腺癌：发生部位不同，ER/PR可能阴性。
- 子宫内膜间质肉瘤：梭形细胞为主，ER阴性。
二、肿瘤性质
- 分类
- WHO分类：属于子宫内膜样腺癌（Endometrioid Adenocarcinoma）的组织学变异型，编码为 8480/3。
- 行为分类：低到中度恶性潜能，但需结合分级和浸润深度评估。
- 生物学行为
- 生长模式：以局部浸润为主，淋巴转移率低（<10%）。
- 预后因素：分级（低分化预后差）、肌层浸润深度（>50%肌层或浆膜侵犯）及FIGO分期（I期预后良好，II期及以上风险增加）。
三、分化、分期与分级
- 分化程度
- 分级标准（WHO 2014）：
| 分级 | 腺体占比 | 细胞异型性 | 核分裂象/10 HPF |
|------|----------|------------|------------------|
| G1 | ≥95% | 轻度 | <2 |
| G2 | 51-95% | 中度 | 2-10 |
| G3 | ≤50% | 显著 | >10 | - 绒毛腺管型特点：多数为G1-G2，但若实体巢比例增加则分级升高。
- 分期（FIGO 2021）
| 期别 | 定义 |
|------|------|
| IA | 肌层浸润≤50%，无宫颈/宫外转移 |
| IB | 肌层浸润>50%，无宫颈/宫外转移 |
| II | 宫颈间质受累 |
| III | 盆腹腔播散或阴道转移 |
| IV | 远处转移（如肺、肝） |
四、进展风险评估
- 临床高危因素
- 高龄（>60岁）、肥胖、合并糖尿病、肿瘤直径>2cm。
- 病理高危因素
- 深肌层浸润（>50%）、宫颈间质侵犯、淋巴血管间隙浸润（LVSI）。
- 复发与转移风险
- 低危（IA期+G1-2）：5年生存率>90%。
- 高危（III期+G3）：5年生存率降至40-60%。
- 转移途径：以盆腹腔种植和淋巴转移为主，血行转移少见。
五、临床管理建议（可选）
- 手术：筋膜外子宫全切+双附件切除，II期及以上需盆腔淋巴结清扫。
- 辅助治疗：
- 低危IA期：通常无需放化疗。
- 高危（深肌层浸润/G3）：考虑孕激素治疗或放疗。
- 随访：术后每3-6个月监测，关注盆腔检查、CA125及影像学。
总结
绒毛腺管型子宫内膜样腺癌是子宫内膜癌的罕见变异型，以绒毛状腺体结构为特征，生物学行为通常较温和。其分级、浸润深度及分期是预后关键。需与宫颈来源的腺癌及高级别癌鉴别，治疗以手术为主，高危患者需个体化辅助治疗。
参考文献
- Kurman RJ, et al. WHO Classification of Tumours of the Female Reproductive Organs. 5th ed. 2014.
- Lai JC-Y, et al. Villoglandular Adenocarcinoma of the Uterine Cervix: An Analysis of 12 Cases. J Obstet Gynaecol Res. 2016.
- Chee JJ, et al. Endometrioid Adenocarcinoma of the Uterus: Surgico-Pathological Correlations. Ann Acad Med Singapore. 2003.
- PubMed文献检索结果（2023-2025年相关研究）。