硬腺癌Scirrhous adenocarcinoma
编码XH4FS4
核心定义
硬腺癌（Scirrhous Adenocarcinoma）的综合解析
一、组织病理学详细特征
- 显微镜下核心表现
- 肿瘤结构：肿瘤呈灰白色、质地坚硬，边界清晰但无包膜，切面常呈“皮革样”或“瘢痕样”。
- 细胞形态：肿瘤细胞排列成小梁状或片状，细胞异型性中等，核分裂象少见。
- 间质特征：显著纤维化间质增生，导致肿瘤实质与间质比例失衡（间质占比常＞50%）。
- 浸润性：常沿淋巴管或血管浸润，易侵犯周围组织。
- 免疫组化特征
- 腺癌标记物：CK（细胞角蛋白，如CK7、CK20）、E-cadherin（阳性）。
- 激素受体：ER（雌激素受体）、PR（孕激素受体）可能阳性（乳腺来源时）。
- HER2状态：通常阴性，需结合其他亚型（如HER2阳性乳腺癌）鉴别。
- 分子病理特征
- 基因突变：TP53突变常见，与肿瘤侵袭性相关；PIK3CA、KRAS等基因可能参与进展。
- 微卫星不稳定性：低频率，多见于散发病例。
- 鉴别诊断
- 髓样癌：间质较少，常伴淋巴细胞浸润。
- 黏液腺癌：肿瘤间质富含黏液，细胞呈腺样排列。
- 浸润性小叶癌：细胞单一排列，间质纤维化不显著。
- 鳞状细胞癌：角化珠或细胞间桥明显，腺样结构缺失。
二、肿瘤性质
- 分类
- 解剖来源：以乳腺硬癌（乳腺浸润性导管癌，硬癌亚型）最常见；涎腺或肺部偶见。
- WHO分类：归类为“浸润性腺癌，硬癌亚型”（Invasive Adenocarcinoma, Scirrhous Type）。
- 生物学行为
- 侵袭性：中高侵袭性，易发生区域淋巴结转移（转移率约30-50%）。
- 转移倾向：肺、骨、肝转移较常见，血行转移风险高于其他亚型。
三、分化、分期与分级
- 分化程度
- 分级：多为低至中度分化（G2-G3），细胞异型性显著。
- 分期（TNM系统）
- T分期：
- T1：肿瘤≤2cm；T2：2-5cm；T3：＞5cm。
- T4：侵犯胸壁、皮肤或乳头外乳晕。
- N分期：
- N1：同侧腋窝转移≤3枚；N2：4-9枚；N3：＞9枚或同侧内乳淋巴结转移。
- M分期：M0（无远处转移）或M1（有转移）。
四、进展风险评估
- 临床高危因素：
- 肿瘤直径＞2cm；
- 淋巴结转移阳性；
- 患者年龄＜35岁或＞65岁。
- 病理高危因素：
- 低分化（G3）；
- 脉管癌栓或神经侵犯；
- 硬癌亚型伴显著间质纤维化。
- 复发与转移风险：
- 5年局部复发率约15-20%；
- 淋巴结阳性者远处转移风险显著升高（可达40%以上）。
五、临床管理建议（可选）
- 病理确诊：需通过活检或手术标本明确亚型及分子特征。
- 多学科协作：结合影像学（如MRI、PET-CT）评估分期。
- 监测策略：术后定期随访（每6-12个月），关注肿瘤标志物（如CEA、CA15-3）。
总结
硬腺癌以显著间质纤维化和低细胞密度为特征，生物学行为介于中高侵袭性之间。其诊断依赖组织病理学结合免疫组化，需与髓样癌、黏液癌等鉴别。预后与分期、分级及分子特征密切相关，早期发现和综合评估对改善预后至关重要。
参考文献
- World Health Organization (WHO). WHO Classification of Breast Tumors (2022).
- American Joint Committee on Cancer (AJCC). AJCC Cancer Staging Manual (9th ed., 2023).
- 《乳腺癌病理诊断与分子分型共识》（中华医学会病理学分会，2021）。
- PubMed文献：Scirrhous Carcinoma: Clinicopathologic and Molecular Features (2020).