肛门腺体的腺癌Adenocarcinoma of anal glands

核心定义

肛门腺腺癌的综合解析

一、组织病理学详细特征

1. 显微镜下核心表现

   • 肿瘤起源于肛门腺体，表现为黏膜下层及肌层内杂乱浸润的小腺管结构。
   • 腺管形态不规则，部分呈角状或小乳头状，管壁由单层立方或矮柱状上皮构成。
   • 细胞核轻度异型性，核分裂象罕见，部分细胞可见小核仁。
   • 黏液分泌物较少，VG染色显示腺管周围纤维组织反应性增生。

2. 免疫组化特征

   • 阳性标记：CEA（强+）、CK7（强+）、p53（弱+）。
   • 阴性标记：CK20、CDX2、p63、PSA、GCDFP15、哺乳动物蛋白（mammaglobin）。

3. 分子病理特征

   • 当前研究中分子驱动基因（如KRAS、TP53突变）的具体作用尚不明确，需进一步研究。
   • 无特异性分子标志物报道，病理诊断主要依赖形态学和免疫组化。

4. 鉴别诊断

   • 直肠型腺癌：起源于齿状线上方的结肠/直肠黏膜，形态与普通结肠腺癌相似。
   • 肛周Paget病：伴表皮内腺样分化，需结合免疫组化（CK7、CEA）区分。
   • 转移性腺癌：需通过原发灶（如结直肠、妇科肿瘤）排查及免疫组化（CK20、CDX2）鉴别。

二、肿瘤性质

1. 分类

   • 属于肛门腺源性腺癌，为WHO分类中肛管腺癌的亚型之一。
   • 病理学上归类为“恶性肿瘤”，但分化较好的病例生物学行为相对惰性。

2. 生物学行为

   • 早期肿瘤局限于黏膜下层，侵袭性较低；晚期可侵犯周围组织并发生淋巴结转移。
   • 预后与分期密切相关，早期诊断（如T1N0）患者5年生存率可达93%。

三、分化、分期与分级

1. 分化程度

   • 多数病例分化较好（G1-G2），少数区域可见低分化特征（如实性巢状生长、核分裂象增加）。

2. 分期

   • 采用TNM分期系统：
     • T分期：T1（黏膜下层浸润）、T2（肌层浸润）、T3（肛提肌侵犯）、T4（邻近器官侵犯）。
     • N分期：N1（区域性淋巴结转移）、N2（远处淋巴结转移）。
     • M分期：M1（远处转移，如肝、肺）。

四、进展风险评估

1. 临床高危因素

   • 高龄（＞65岁）、男性、既往肛周感染或炎症病史。

2. 病理高危因素

   • 低分化（G3）、脉管浸润、淋巴结转移（N+）、肿瘤直径＞3cm。

3. 复发与转移风险

   • 早期（T1N0）复发率低，晚期（T3/T4、N+）5年生存率显著下降（＜50%）。
   • 常见转移部位：腹股沟淋巴结、肝脏、肺。

五、临床管理建议（简要总结）

• 手术：以经腹会阴联合切除术（APR）为主，部分早期病例可尝试局部切除。
• 辅助治疗：放化疗在局部晚期或高危因素中可能获益，但需个体化评估。

总结

肛门腺腺癌是一种罕见的肛门腺体来源恶性肿瘤，早期诊断依赖组织病理学结合免疫组化（CEA/CK7阳性，CK20/CDX2阴性）。其生物学行为与分化程度及分期密切相关，早期手术切除预后良好，但需警惕淋巴结转移及局部复发风险。

参考文献

• Hobbs GS, et al. Adenocarcinoma of the anal glands: report of a case and review of the literature. J Surg Oncol. 2003.
• Belkacemi S, et al. Local excision with adjuvant therapy for early anal canal adenocarcinoma. Dis Colon Rectum. 2018.
• 《WHO Classification of Tumours of the Digestive System》(5th ed., 2019).