筛状癌，NOSCribriform carcinoma, NOS
编码XH1YZ3
核心定义
筛状癌，NOS的综合解析
一、组织病理学详细特征
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显微镜下核心表现
- 筛状结构：癌细胞形成不规则的团巢或条索，围绕增生的成纤维细胞间质，形成类似筛孔的空腔结构。
- 瘤细胞特征：细胞核呈低至中等异型性，胞质丰富且常呈顶浆分泌（apical snouting）。
- 间质反应：间质常见成纤维细胞增生，偶见黏液样变性或炎症细胞浸润。
- 浸润性生长：肿瘤边界不规则，常呈推挤性浸润，肌上皮层消失（可通过免疫组化确认，如CK5/6、P63阴性）。
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免疫组化特征
- 激素受体：ER（+）、PR（+）阳性率较高（如案例中ER 7分，PR 8分）。
- Her-2：通常阴性（如案例中Her-2仅5%弱阳性）。
- 增殖标记：Ki-67低至中等表达（如案例中约20%阳性）。
- 肌上皮标记：E-Cadherin（+），P53（-），CK5/6（-），P63（-），提示肌上皮结构缺失。
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分子病理特征
- 基因融合：部分病例可见ETV6-NTRK3融合（如涎腺筛状腺癌），但乳腺筛状癌中较少见。
- 突变谱：常与低级别核型相关，无特异性驱动基因突变，但需结合其他分子检测（如21基因检测）评估预后。
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鉴别诊断
- 浸润性小叶癌：缺乏筛状结构，细胞单列浸润，ER/PR强阳性。
- 导管原位癌（DCIS）伴筛状成分：非浸润性，肌上皮完整。
- 小涎腺筛状腺癌（CASG）：好发于舌部，PRKD家族基因突变，需免疫组化区分（如S100、乳球蛋白）。
- 黏液癌或印戒细胞癌：黏液湖显著，细胞呈印戒样。
二、肿瘤性质
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分类
- 属于腺癌，NOS（非特指型），WHO 2012分类中独立类型，占乳腺癌的0.8%～3.5%。
- 若发生于涎腺或其他部位，需根据原发灶调整分类（如“小涎腺筛状腺癌”）。
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生物学行为
- 恶性程度：低至中度恶性，复发和转移风险低于浸润性导管癌（IDC）。
- 转移途径：主要为淋巴结转移（案例中前哨淋巴结阴性），远处转移（如肺、骨）较少见。
三、分化、分期与分级
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分化程度
- 分级：根据核分级（低至中度异型性）和Ki-67指数，多为低至中分级（核分级1-2级，Ki-67<30%）。
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分期
- TNM分期：需结合肿瘤大小（T）、淋巴结转移（N）及远处转移（M）。
- 案例中为保乳术后，未见远处转移（CT未见异常），分期可能为T1-2N0M0。
四、进展风险评估
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临床高危因素
- 肿瘤大小＞2 cm、淋巴结阳性、年龄＜35岁。
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病理高危因素
- 高核分级（≥3级）、脉管/神经侵犯、Ki-67＞30%、ER/PR阴性。
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复发与转移风险
- 局部复发率约5%-10%，远处转移率＜5%（10年生存率＞80%）。
- 高危亚型（如伴髓样特征或黏液成分）风险可能升高。
五、临床管理建议
- 随访：术后5年内每6-12个月监测乳腺超声及钼靶，结合临床症状。
- 分子分型指导：ER/PR阳性者可考虑内分泌治疗（需临床医生决策）。
- 多学科讨论：对高危病例（如分级高、淋巴结阳性）建议放疗或化疗。
总结
筛状癌，NOS是一种罕见的低至中度恶性腺癌，以筛状结构和激素受体阳性为特征。预后较好，但需结合分级、分期及分子标志物（如Ki-67）综合评估风险。鉴别诊断需排除其他形态相似的肿瘤，如小叶癌和涎腺来源的筛状腺癌。
参考文献
- 《乳腺肿瘤WHO分类（第四版）》，2012.
- Clinicopathological Characteristics and Survival Outcomes of Invasive Cribriform Carcinoma of Breast (SEER数据库研究).
- 美国外科病理学杂志：乳腺样分泌癌（MASC）与涎腺筛状腺癌的分子特征（2017）。
- 肺腺癌国际多学科分类（2011），IASLC/ATS/ERS联合指南。