子宫内膜样囊腺癌Endometrioid cystadenocarcinoma

核心定义

子宫内膜样囊腺癌（Endometrioid Cystadenocarcinoma）的综合解析

一、组织病理学详细特征

1. 显微镜下核心表现

   • 腺体结构：肿瘤由囊性腔隙构成，内衬复杂分支的腺体，形态类似子宫内膜样腺体，可见乳头状或筛状排列。
   • 细胞异型性：腺上皮细胞核增大、深染，核分裂象增多（≥10/10 HPF为高级别）。
   • 囊壁特征：囊壁可见纤维化、间质浸润（肿瘤突破基底膜）及间质内腺体种植。
   • 囊腔内容物：囊内含黏液或浆液，部分可见出血或坏死。

2. 免疫组化特征

   • 激素受体：雌激素受体（ER）、孕激素受体（PR）常阳性（尤其低级别肿瘤）。
   • 分化标记：CK7、CEA（部分阳性）、E-Cadherin阳性。
   • 间质标记：Vimentin（间质成分阳性）。
   • 分子标志：PTEN缺失（常见于高级别）、β-连环素（β-catenin）核积聚（PI3K/AKT通路激活）。

3. 分子病理特征

   • 基因突变：PTEN突变（20%-30%）、PIK3CA突变、CTNNB1（β-catenin）突变。
   • 信号通路异常：PI3K/AKT/mTOR通路激活，与肿瘤进展相关。
   • 微卫星不稳定性：通常微卫星稳定（MSS），与子宫内膜样癌的分子亚型一致。

4. 鉴别诊断

   • 子宫内膜异位囊肿（巧克力囊肿）：良性病变，无间质浸润，腺体无异型性。
   • 浆液性囊腺癌：腺体呈乳头状，核异型性显著，ER/PR阴性，常伴p53突变。
   • 透明细胞囊腺癌：细胞质透明，血管丰富，与子宫内膜样癌的分子特征不同。
   • 转移性子宫内膜癌：需结合临床病史及原发灶证据。

二、肿瘤性质

1. 分类

   • 解剖部位：多见于卵巢，也可发生于子宫、输卵管或罕见部位（如阴道）。
   • WHO分级：根据核异型性、核分裂象及坏死程度分为低、中、高级别。

2. 生物学行为

   • 侵袭性：低级别（G1）生长缓慢，高级别（G3）易发生间质浸润及转移。
   • 转移途径：以腹膜种植转移为主，晚期可转移至淋巴结或远处器官。

三、分化、分期与分级

1. 分化程度

   • 分级标准：
     • G1（低级别）：腺体结构保留，核异型性轻，核分裂＜10/10 HPF。
     • G2（中级别）：中度异型，核分裂10-14/10 HPF。
     • G3（高级别）：高度异型，核分裂≥15/10 HPF，伴坏死。

2. 分期（FIGO分期，以卵巢肿瘤为例）

   • Ⅰ期：肿瘤局限于卵巢（Ⅰa单侧，Ⅰb双侧）。
   • Ⅱ期：盆腔扩散（如子宫、输卵管受累）。
   • Ⅲ期：腹腔内转移（如大网膜、腹膜种植）。
   • Ⅳ期：远处转移（如肝、肺）。

四、进展风险评估

1. 临床高危因素

   • 年龄＞60岁、绝经后新发肿瘤、肿瘤体积大（＞10 cm）。

2. 病理高危因素

   • 高级别（G3）、间质浸润深度＞3 mm、淋巴血管侵犯。

3. 复发与转移风险

   • 低级别Ⅰ期患者5年生存率＞90%，高级别Ⅲ期降至30%-50%。
   • 腹膜种植和淋巴结转移是主要复发原因。

五、临床管理建议

• 诊断：需结合影像学（如MRI显示囊实性肿块）与病理活检。
• 治疗：手术为主（全面分期或减瘤术），高级别肿瘤需辅助化疗（如紫杉醇+卡铂）。
• 随访：术后定期监测CA125、影像学及症状评估。

总结

子宫内膜样囊腺癌是一种具有囊性腺体结构的恶性肿瘤，生物学行为与分级密切相关。低级别肿瘤预后较好，而高级别或晚期病例需积极综合治疗。鉴别诊断需排除良性囊肿及不同组织学类型的腺癌，分子检测（如PTEN、PIK3CA）有助于明确分型和指导治疗。

参考文献

1. WHO Classification of Tumours of Female Reproductive Organs (5th ed., 2022).
2. Zhang et al. Cyst-like lung adenocarcinoma: Correlation between CT and histopathology (2014).
3. PubMed文献：PTEN mutation and endometrioid carcinoma prognosis (近5年研究).
4. FIGO卵巢肿瘤分期标准（2020更新版）。