腺癌，肠型Adenocarcinoma, intestinal type
编码XH0349
核心定义
腺癌，肠型的综合解析
一、组织病理学详细特征
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显微镜下核心表现
- 腺管状结构：肿瘤细胞形成腺管或腺泡样结构，类似肠道黏膜，可见杯状细胞（分泌黏液）和潘氏细胞（含中性粒细胞颗粒）。
- 细胞形态：中至高分化为主，细胞核规则，异型性较低，核分裂象较少（低至中等频率）。
- 浸润模式：以腺体为中心向外扩展，边界较清晰，侵袭性较弥漫型腺癌弱。
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免疫组化特征
- 关键标记物：
- CK20：阳性（尤其在肠型腺癌中）；
- CDX-2：弥漫强阳性（肠道特异性转录因子）；
- Villin：阳性；
- MUC2/MUC5AC：黏液相关抗原阳性；
- CK7：部分阳性（需结合其他标记物鉴别原发部位）。
- 关键标记物：
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分子病理特征
- 驱动基因突变：
- 结肠腺癌：常见KRAS、BRAF、PIK3CA突变；
- 肺肠型腺癌（PEAC）：ERBB2、MMR基因突变率高，TMB（肿瘤突变负荷）较高；
- 特异性甲基化标记：如CACNB2、HOXA9基因甲基化模式可区分肺原发与转移癌。
- 驱动基因突变：
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鉴别诊断
- 转移性结直肠癌：需通过免疫组化（SATB2在结直肠癌中高表达，而PEAC中CK7+/CDX-2+）、分子检测（如KRAS/BRAF突变模式）区分。
- 其他腺癌亚型：如黏液腺癌（以细胞外黏液湖为主）、乳头状腺癌（乳头状结构显著）。
二、肿瘤性质
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分类
- 属于腺癌的特殊亚型，常见于胃、结肠、肺、鼻窦等器官，组织学模拟肠道分化特征。
- WHO分类中归类为“肠型腺癌”，强调腺体结构与肠道黏膜的相似性。
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生物学行为
- 分化程度：中至高分化为主，侵袭性较低。
- 生长模式：以腺体为中心向外扩展，淋巴结转移较血管侵犯更常见。
- 预后：相较于弥漫型腺癌（如胃癌弥漫型），肠型通常预后较好，但需结合分期和分子特征综合评估。
三、分化、分期与分级
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分化程度
- 中分化（II级）：腺管结构保留但形态不规则，细胞异型性中等；
- 高分化（I级）：腺管结构接近正常肠黏膜，细胞异型性低。
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分期
- TNM分期系统：
- T分期：肿瘤浸润深度（T1-T4）；
- N分期：淋巴结转移情况（N0-N3）；
- M分期：远处转移（M0/M1）。
- 器官特异性分期：如结肠癌采用AJCC分期，胃癌结合TNM与Lauren分类。
- TNM分期系统：
四、进展风险评估
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临床高危因素
- 肿瘤大小＞5cm；
- 淋巴结转移（N2/N3）；
- 远处器官转移（如肝、肺）。
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病理高危因素
- 低分化（III级）或未分化；
- 脉管/神经侵犯；
- 原位癌突破基底膜。
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复发与转移风险
- 结肠肠型腺癌：主要转移至肝、肺，淋巴结转移率高；
- 肺肠型腺癌（PEAC）：远处转移风险较高（如脑、骨），与高TMB相关；
- 胃肠型腺癌：沿胃周淋巴结转移，晚期可转移至肝、腹膜。
五、临床管理建议
- 诊断确认：多学科会诊（病理、影像、分子检测）排除转移癌；
- 手术为主：根治性切除（如胃癌全切、结肠切除术）；
- 辅助治疗：化疗（如FOLFOX方案）或靶向治疗（如抗EGFR/抗VEGF），根据分子特征选择。
总结
腺癌肠型以腺管结构、CK20/CDX-2阳性及中高分化为特征，生物学行为较温和，但需结合分子标志物（如ERBB2、SATB2、TMB）和分期评估预后。鉴别诊断需排除转移性结直肠癌，免疫组化与甲基化分析是关键。
参考文献
- Gong J, Fan Y, Lu H. Pulmonary enteric adenocarcinoma [J]. Translational Oncology, 2021.
- Jurmeister P, et al. DNA methylation profiling distinguishes pulmonary enteric adenocarcinoma from metastatic colorectal cancer [J]. Modern Pathology, 2019.
- WHO Classification of Tumours of the Digestive System (5th ed., 2019).
- Lauren P. The two histological main types of gastric carcinoma [J]. Acta Pathol Microbiol Scand, 1965.