曲恩汀Trientine

核心定义

一、药物基本属性

药品分类
化学药品（金属螯合剂）

来源与性状
曲恩汀是一种人工合成的含氮杂环化合物，化学名称为N,N'-双(2-氨基乙基)-1,2-乙二胺，以盐酸盐形式存在。该药于20世纪60年代作为青霉胺的替代药物开发，专用于铜代谢异常疾病的治疗。

管理级别

• 级别：非管制处方药（Rx-G）
• 原因：作为威尔逊病的特异性治疗药物，需在医生指导下使用，但无成瘾性或精神活性成分，不属于麻醉、精神类或放射性管制药品。

临床价值

• 分类：替代药（A）
• 原因：主要用于对一线药物青霉胺不耐受或治疗失败的威尔逊病患者，通过螯合体内过量铜离子实现疾病控制，属于二线替代治疗方案。

二、核心功效与临床应用

1. 铜离子螯合作用
   • 特异性结合游离铜离子，形成稳定水溶性复合物，通过肾脏排泄，降低肝、脑等器官的铜沉积。
2. 适应症
   • 威尔逊病（肝豆状核变性）：预防和治疗铜过量引起的肝损伤、神经系统病变及Kayser-Fleischer环。
   • 其他铜代谢异常：临床试验中探索用于急性肝衰竭合并铜过载的辅助治疗（需进一步循证支持）。

三、使用禁忌与注意事项

副作用

• 常见：胃肠道反应（恶心、腹痛、腹泻）、皮肤过敏（皮疹、瘙痒）、铁缺乏性贫血。
• 严重但罕见：系统性红斑狼疮样综合征、骨髓抑制（粒细胞减少）、肌无力加重。

禁忌与风险

• 绝对禁忌：对曲恩汀或辅料过敏者；无明确铜过载证据的个体。
• 相对禁忌：严重肾功能不全（需调整剂量）、妊娠期（潜在致畸风险，需权衡利弊）。
• 注意事项
  • 治疗期间需定期监测尿铜水平、肝肾功能及血常规。
  • 避免与铁剂、锌制剂或其他金属螯合剂（如青霉胺）联用，防止螯合竞争或过度脱铜。
  • 神经系统症状加重时需评估是否为排铜反应，必要时调整剂量。

参考文献

1. 威尔逊病国际协会治疗指南（2023年修订版）
2. 《肝病学》期刊：铜螯合剂在代谢性疾病中的应用（2024年）
3. 美国FDA曲恩汀药品说明书（Syprine®最新版）

声明：以上信息仅供参考，具体用药需遵循医嘱，并定期接受专业监测。