伸长细胞型室管膜瘤Tanycytic ependymoma
编码XH4BJ4
核心定义
伸长细胞型室管膜瘤的综合解析
一、组织病理学详细特征
- 显微镜下核心表现
- 细胞形态：肿瘤细胞呈细长梭形或双极伸长状，胞质丰富，核轻度异型，核分裂象罕见。
- 排列方式：细胞束状或栅栏状排列，部分区域可见围绕血管的袖套样结构（perivascular pseudorosettes）。
- 背景特征：间质疏松，可见胶原纤维、黏液样变或毛细血管增生。
- 免疫组化特征
- 阳性标记：GFAP（胶质纤维酸性蛋白）、EMA（上皮膜抗原）、CD99、vimentin。
- 阴性标记：S-100蛋白（与神经鞘瘤鉴别）、CK（与室管膜瘤其他亚型区分）。
- 分子病理特征
- 基因改变：可能涉及RELN基因异常（与室管膜瘤其他亚型相关），但伸长细胞型特异性分子标志物尚未明确。
- 染色体异常：部分病例显示C19MC区域扩增，但数据有限。
- 鉴别诊断
- 神经鞘瘤：S-100阳性，Antigen Ki-67指数更低，无EMA表达。
- 星形细胞瘤：GFAP强阳性，细胞形态更不规则，可能伴坏死。
- 血管外皮瘤：CD34阳性，血管成分更丰富，核异型性显著。
二、肿瘤性质
- 分类
- WHO分级：II级（低度恶性，但局部侵袭性）。
- 解剖起源：起源于脑室壁或脊髓中央管的室管膜细胞。
- 生物学行为
- 生长模式：膨胀性生长为主，侵袭性较弱，但可沿脊髓或脑室内播散。
- 复发倾向：局部复发率约20%-30%，远处转移罕见。
三、分化、分期与分级
- 分化程度
- 细胞分化：肿瘤细胞保留部分室管膜细胞分化特征（如EMA阳性），但形态异型性低。
- 分期
- 局部病变：局限于脑室或脊髓内（如终丝）。
- 进展期：少数病例可累及硬膜外间隙或椎管外组织。
四、进展风险评估
- 临床高危因素：
- 肿瘤位于脑干或脊髓长节段。
- 术后残留或未全切。
- 病理高危因素：
- 高Ki-67增殖指数（＞5%）。
- 出现坏死或显著核异型性。
- 复发与转移风险：
- 复发多在术后2-5年内，转移罕见（＜5%）。
五、临床管理建议
- 手术原则：最大范围安全切除（全切为预后关键）。
- 辅助治疗：高危病例（如不全切除）考虑术后放疗。
总结
伸长细胞型室管膜瘤为罕见低度恶性肿瘤，组织学以细长梭形细胞束状排列和袖套样结构为特征，免疫组化GFAP、EMA、CD99阳性是关键诊断依据。需与神经鞘瘤、星形细胞瘤鉴别。预后相对良好，但局部复发需长期随访。
参考文献
- 杜军等. 伸长细胞型室管膜瘤2例报道及文献复习. 临床神经病学杂志, 2008.
- WHO中枢神经系统肿瘤分类（第五版，2021）.
- Squash cytology of tanycytic ependymoma: A report of two cases. IPGME&R, Kolkata, India.