少突神经胶质瘤，NOSOligodendroglioma, NOS

核心定义

少突胶质细胞瘤，NOS的综合解析

一、组织病理学详细特征

1. 显微镜下核心表现

   • 肿瘤细胞形态：肿瘤细胞较小，核圆形或卵圆形，染色质细腻，核仁不明显，胞质稀少，类似正常少突胶质细胞。
   • 结构特征：可见假菊形团（伪栅栏状钙化）、血管周围假栅栏状钙化，胶质纤维少，间质疏松。
   • 钙化与囊变：约40%-90%病例可见局灶性钙化（常位于肿瘤边缘），20%伴囊性变。
   • 浸润性生长：与周围脑组织界限较清楚，但呈弥漫性浸润，无明确包膜。

2. 免疫组化特征

   • 标记物表达：
     • 特异性：GFAP（弥漫阳性）、OLIG2（局灶或弥漫阳性）、EMA（部分病例阳性）。
     • 非特异性：S-100蛋白（部分阳性）、IDH1（野生型或突变型需结合分子检测）。
   • NOS类型：因分子特征未明确，可能缺乏典型少突胶质瘤的分子标记（如1p/19q共缺失）。

3. 分子病理特征

   • 关键分子标记：
     • IDH突变：约70%-90%少突胶质瘤存在IDH1/2突变，但NOS类型可能未检测或结果不明确。
     • 1p/19q共缺失：典型少突胶质瘤特征，但NOS类型可能因检测缺失或不符合而归为此类。
     • TERT启动子突变：在高级别少突胶质瘤中常见，但低级别NOS类型可能未检测到。

4. 鉴别诊断

   • 星形细胞瘤：GFAP弥漫阳性，无钙化或1p/19q共缺失。
   • 间变性少突胶质瘤（WHO III级）：细胞异型性明显、核分裂象增多、坏死/血管增生。
   • 胶质母细胞瘤：IDH野生型，无1p/19q共缺失，伴微血管增生和坏死。

二、肿瘤性质

1. 分类

   • WHO分级：NOS类型通常指未明确分子特征的少突胶质瘤，可能归为WHO II级（低级别）或III级（间变性），需结合形态学和分子检测结果。
   • NOS定义：因缺乏关键分子数据（如1p/19q共缺失或IDH突变状态），无法归入特定分子亚型。

2. 生物学行为

   • 生长速度：通常缓慢，但NOS类型因分子信息缺失，可能介于低级别与高级别之间。
   • 侵袭性：弥漫性浸润，但无明确坏死或血管增生（高级别特征）。

三、分化、分期与分级

1. 分化程度

   • 分化良好：肿瘤细胞形态接近正常少突胶质细胞（WHO II级）。
   • 分化差：细胞异型性显著，核分裂象增多（需归类为间变性，但NOS类型可能未明确分级）。

2. 分期

   • 局部进展：肿瘤局限于原发部位，无远处转移（中枢神经系统肿瘤无传统分期系统）。

四、进展风险评估

1. 临床高危因素：

   • 年龄＞60岁、肿瘤体积大、位置深在（如脑干或丘脑）。

2. 病理高危因素：

   • 细胞核异型性、微血管增生、坏死、IDH野生型、1p/19q非共缺失。

3. 复发与转移风险：

   • 低级别NOS类型5年生存率约60%-70%，但缺乏分子数据可能影响预后判断。

五、临床管理建议 (可选)

• 手术：最大范围安全切除（尤其对钙化灶明确者）。
• 分子检测：建议完善IDH突变、1p/19q状态检测以明确分类。
• 辅助治疗：若确诊为IDH突变且1p/19q共缺失型，PCV化疗联合放疗可改善预后。

总结

少突胶质细胞瘤，NOS是一种因分子特征未明确而归类为“未分类”的肿瘤。其核心病理特征包括钙化、少突胶质细胞形态及GFAP/OLIG2阳性表达，但需结合分子检测（如IDH突变和1p/19q共缺失）进行最终分类。NOS类型可能因检测缺失或结果不典型，导致预后评估困难，临床需进一步分子分型以指导治疗。

参考文献

1. 赵建, 李石玲, 等. 脑室内少枝胶质细胞瘤1例报告[J]. 实用放射学杂志, 2005.
2. 胡庆, 徐昌水. 少枝胶质肿瘤CT和MRI诊断与鉴别诊断[J]. 江西医药, 2011.
3. McNeil, B. WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System (5th ed.), 2021.
4. McGirt, M. J., et al. Cancer, 2007.