纤维性星形细胞瘤Fibrillary astrocytoma
编码XH6C35
核心定义
纤维型星形细胞瘤（Fibrillary Astrocytoma）的综合解析
一、组织病理学详细特征
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显微镜下核心表现
- 肿瘤细胞形态：瘤细胞呈细长突起，形态较一致，胞浆稀少，核染色质均匀，核分裂象罕见。
- 胶原纤维特征：肿瘤间质富含嗜酸性细长纤维（胶原纤维），形成网状或束状结构。
- 血管增生：血管增生较轻微，无明显微血管增殖。
- 浸润性生长：肿瘤边界不清，呈弥漫性浸润周围脑组织，但无坏死或出血。
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免疫组化特征
- 星形细胞标记物：GFAP（胶质纤维酸性蛋白）强阳性，S-100蛋白部分阳性。
- 分子标记物：
- IDH1/2突变：多数病例存在（尤其WHO II级弥漫性星形细胞瘤）。
- MGMT甲基化：可能与治疗反应相关，但非诊断必需。
- 1p/19q共缺失：罕见（多见于少突胶质细胞瘤）。
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分子病理特征
- 基因突变：IDH基因突变（尤其是IDH1 R132H）是关键分子标志，提示低级别胶质瘤特征。
- 表观遗传学：无显著CpG岛甲基化表型（CIMP），与高级别胶质瘤区分。
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鉴别诊断
- 原浆型星形细胞瘤：胞浆丰富，纤维成分少，核异型性更明显。
- 肥胖细胞型星形细胞瘤：含有大量肥胖细胞（胞浆透明，核偏心）。
- 少突胶质细胞瘤：Olig2、NG2阳性，伴1p/19q共缺失。
- 毛细胞型星形细胞瘤：Rosenthal纤维和囊变明显，WHO I级。
二、肿瘤性质
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分类
- WHO分级：属于WHO II级弥漫性星形细胞瘤（旧版单独分类为纤维型星形细胞瘤，新版整合为弥漫性星形细胞瘤亚型）。
- 组织学类型：弥漫性胶质瘤，以胶质纤维增生为特征。
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生物学行为
- 生长方式：缓慢生长，浸润性扩散，无明确包膜。
- 恶性程度：低度恶性，但存在进展为间变性星形细胞瘤（WHO III级）或胶质母细胞瘤（WHO IV级）的风险。
三、分化、分期与分级
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分化程度
- 细胞分化：瘤细胞形态接近正常星形胶质细胞，核异型性轻微。
- 组织结构：保留部分正常神经胶质结构，无显著去分化区域。
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分期
- 肿瘤分期：按WHO分级系统，纤维型星形细胞瘤归为II级，无传统TNM分期。
- 进展标志：Ki-67增殖指数通常<2%（若升高提示进展风险）。
四、进展风险评估
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临床高危因素
- 肿瘤位于功能区（如脑干、丘脑）。
- 儿童或老年患者（可能影响手术切除率）。
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病理高危因素
- Ki-67指数升高（>4%提示进展风险）。
- 核异型性增加或微血管增殖（提示向高级别转化）。
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复发与转移风险
- 局部复发：浸润性生长导致完全切除困难，复发率约30%-50%。
- 远处转移：罕见，主要局限于中枢神经系统。
五、临床管理建议
（仅提供客观信息，不涉及具体治疗方案）
- 多学科评估：结合影像学（MRI/CT）、分子病理及临床症状制定个体化监测计划。
- 随访策略：定期影像学复查（每6-12个月），监测肿瘤进展或复发。
总结
纤维型星形细胞瘤是低级别弥漫性星形细胞瘤的典型代表，以胶原纤维丰富、IDH突变及缓慢生长为特征。其生物学行为介于良性与恶性之间，需通过分子病理（如IDH状态）与组织学分级综合评估预后及进展风险。
参考文献
- Louis DN, et al. WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System (5th ed.). 2021.
- Verhaak RG, et al. Integrated genomic analysis identifies clinically relevant subtypes of glioblastoma. Cancer Cell, 2010.
- Yan W, et al. IDH1 mutations are predictive of better survival in grade II and III astrocytic tumors and secondary glioblastomas. Neuro-Oncology, 2012.
- 中枢神经系统肿瘤分子病理诊断中国专家共识（2022版）。