凝血因子XIIICoagulation factor XIII

核心定义

一、药物基本属性

• 药品分类
  生物制品（天然血液和血液制品）
• 来源与性状
  凝血因子XIII（纤维蛋白稳定因子）是一种由肝脏和血小板合成的糖蛋白，分子量约320kDa，由两个A亚基和两个B亚基组成。其生理功能是通过催化纤维蛋白单体间的交联反应，形成稳定的纤维蛋白凝块。先天性凝血因子XIII缺乏症为常染色体隐性遗传病，临床表现为延迟性出血及伤口愈合障碍。
• 管理级别
  非管制处方药（Rx-G）
  原因：凝血因子XIII制剂属于血液制品，需严格遵循临床适应症使用，但未列入麻醉、精神药品或放射性物质等特殊管制类别。
• 临床价值
  精准干预药（P）
  原因：主要用于先天性凝血因子XIII缺乏症的替代治疗，通过外源性补充纠正患者凝血功能障碍，具有明确的靶向性和个体化治疗特征。

二、核心功效与临床应用

1. 止血功能强化
   通过稳定纤维蛋白凝块，防止过早纤溶，适用于先天性凝血因子XIII缺乏症患者的手术预防或急性出血治疗。
2. 创伤修复支持
   促进伤口愈合，尤其对延迟性出血（如术后24-48小时再出血）具有关键作用。
3. 产科应用
   用于复发性流产伴凝血因子XIII活性降低的患者，降低胎盘早剥风险。

三、使用禁忌与注意事项

• 副作用

  • 过敏反应（发热、寒战、皮疹）
  • 血栓事件（罕见，但需警惕高剂量使用或合并血栓倾向患者）
  • 注射部位疼痛或红肿

• 禁忌与风险

  • 绝对禁忌：对制剂成分过敏者。
  • 相对禁忌：
  • 活动性血栓性疾病或既往血栓史
  • 严重肝肾功能不全（可能影响代谢）
  • 新生儿及婴幼儿（需严格评估风险收益比）

• 注意事项

  1. 治疗前需检测凝血因子XIII活性及抑制物。
  2. 输注过程中需监测凝血功能及生命体征。
  3. 长期替代治疗患者应定期进行抗体筛查。

重要提示：凝血因子XIII制剂的使用需严格遵循个体化方案，建议在血液专科医师指导下进行剂量调整及疗效评估。