嗜酸性乳头状囊腺瘤Oncocytic papillary cystadenoma

核心定义

嗜酸性乳头状囊腺瘤的综合解析

一、组织病理学详细特征

1. 显微镜下核心表现

   • 乳头状结构：肿瘤以纤维血管轴心为中心，被覆单层或多层嗜酸性细胞（胞浆丰富、嗜酸性，核圆形或椭圆形，染色质细腻）。
   • 囊腔形成：腺腔极度扩大为囊腔，囊壁由柱状或立方状上皮衬里，腔内可见嗜酸性分泌物或乳头突入。
   • 细胞类型：
     • 嗜酸性细胞：胞浆嗜酸性，界限不清，核位于基底部。
     • 黏液细胞：偶见柱状或立方状细胞，胞浆透明，含黏液空泡。
   • 间质：疏松结缔组织，无淋巴样浸润（与Warthin瘤鉴别）。

2. 免疫组化特征

   • 阳性标记：CK（广谱角蛋白）、EMA（上皮膜抗原）、CK7（部分病例）。
   • 阴性标记：CK20、Vimentin（肌上皮标记阴性）、S-100（区分肌上皮肿瘤）。

3. 分子病理特征

   • 目前尚未发现特异性分子标志物或基因突变。
   • 与Warthin瘤相比，未检测到MYB或MYBL1基因重排。

4. 鉴别诊断

   • Warthin瘤：伴淋巴样间质及嗜酸性上皮岛（需HE染色区分）。
   • 多形性腺瘤：混合肌上皮和上皮成分，伴软骨样区域。
   • 黏液表皮样癌：高分化时需与黏液性囊腺瘤鉴别，后者无表皮样细胞。
   • 囊腺癌：恶性型伴核异型性、坏死及浸润性生长。

二、肿瘤性质

1. 分类

   • WHO分类：涎腺良性上皮性肿瘤，属乳头状囊腺瘤的嗜酸性变异型。
   • 组织来源：起源于闰管或分泌管上皮，可能与柱状上皮储备细胞增生相关。

2. 生物学行为

   • 良性肿瘤：无侵袭性，复发率低（若手术完整切除）。
   • 恶性转化风险：罕见，但需警惕伴高级别异型性时的囊腺癌转化。

三、分化、分期与分级

1. 分化程度

   • 完全分化：上皮细胞形态接近正常导管上皮，无异型性。

2. 分期与分级

   • 良性肿瘤：通常无需分期或分级。
   • 特殊情况：若存在异型性或核分裂象，需与低度恶性囊腺癌区分。

四、进展风险评估

1. 临床高危因素

   • 肿瘤体积较大（>3cm）或位置深在（如腮腺深叶）。
   • 术前穿刺或不完整活检可能增加残留风险。

2. 病理高危因素

   • 显著核异型性、核分裂象增多、坏死（提示恶性转化）。

3. 复发与转移风险

   • 复发率：完整切除后＜5%；不完全切除者复发率升高。
   • 转移：良性肿瘤不转移，恶性转化后可转移至区域淋巴结。

五、临床管理建议

• 手术切除：推荐广泛局部切除（包括周围正常组织），避免单纯肿瘤剜除。
• 随访：术后定期影像学检查（如超声或MRI），监测复发。

总结

嗜酸性乳头状囊腺瘤是涎腺罕见的良性肿瘤，以嗜酸性细胞形成的乳头状结构和囊腔为特征。鉴别诊断需重点排除Warthin瘤及恶性囊腺癌。手术完整切除是治疗关键，预后良好，但需警惕罕见的恶性转化可能。

参考文献

• Skorpil M, et al. Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1941; 34(1): 21-30.
• WHO Classification of Head and Neck Tumors, 5th ed. Lyon: IARC, 2022.
• 董绍忠, 等. 中华口腔医学杂志. 1986; 21(4): 231-234.
• 李玉林. 病理学（第9版）. 人民卫生出版社, 2022.