子宫内膜样腺纤维瘤，NOSEndometrioid adenofibroma, NOS
编码XH1CX5
核心定义
子宫内膜样腺纤维瘤，NOS的综合解析
一、组织病理学详细特征
| 特征 | 描述 |
|---|---|
| 显微镜下核心表现 | 1. 腺体成分：管状或囊状腺体，形态类似增生期子宫内膜或轻度增生的子宫内膜腺体，细胞呈高柱状，核卵圆形，染色质粗，胞质嗜碱性。 2. 间质成分：致密纤维组织，偶见类似卵巢皮质的区域，无明显细胞异型性或核分裂象（核分裂指数通常＜2/10 HPF）。 3. 其他结构：可见纤毛上皮、分泌改变或局灶鳞状化生，但无透明细胞癌特征。 |
| 免疫组化特征 | - 阳性标记：CK（广谱角蛋白）、Vimentin、N-Cadherin、CEA（部分病例） - 阴性标记：通常不表达ER、PR（需与子宫内膜异位症鉴别） |
| 分子病理特征 | 目前研究较少，部分病例与TGF-β信号通路异常相关（如TGF-β₁、TβRII表达异常），但未作为常规诊断指标。 |
| 鉴别诊断 | 1. 交界性子宫内膜样肿瘤：腺体拥挤、核异型性，但无浸润。 2. 子宫内膜样腺癌：腺体复杂、核异型明显，伴间质浸润。 3. 黏液性腺纤维瘤：腺体黏液分泌为主，间质呈黏液样。 4. 子宫内膜异位症：内膜样腺体伴出血、砂粒体。 |
二、肿瘤性质
| 分类 | 生物学行为 |
|---|---|
| 分类 | 属于良性卵巢肿瘤，WHO分类中归类为“子宫内膜样肿瘤”下的腺纤维瘤（NOS）。 |
| 生物学行为 | 局部生长，无侵袭性或转移潜能，复发罕见，但需与交界性或恶性病变严格鉴别。 |
三、分化、分期与分级
| 分化程度 | 分期 |
|---|---|
| 分化程度 | 完全分化（与正常子宫内膜相似）。 |
| 分期 | 良性肿瘤，通常不进行临床分期。但若存在交界性或恶性特征，需按卵巢癌分期标准评估。 |
四、进展风险评估
| 高危因素 | 风险描述 |
|---|---|
| 临床高危因素 | - 年龄＞50岁。 - 肿瘤体积较大（＞10 cm）。 - 合并子宫内膜异位症。 |
| 病理高危因素 | - 腺体拥挤、局灶核异型性（需警惕交界性病变）。 - 间质反应性增生（如炎性细胞浸润）。 |
| 复发与转移风险 | 极低，但若病理提示交界性特征（如核分裂象增多），需密切随访。 |
五、临床管理建议
- 病理诊断关键点：需明确腺体形态、间质反应及与子宫内膜异位症的鉴别。
- 手术建议：完整切除肿瘤（如卵巢保留手术或附件切除），避免活检导致误诊。
- 随访：每6-12个月超声检查，尤其针对合并子宫内膜异位症患者。
总结
子宫内膜样腺纤维瘤，NOS是一种罕见的卵巢良性肿瘤，以良性腺体和纤维间质为特征，需与交界性或恶性病变严格区分。其生物学行为惰性，但鉴别诊断至关重要。确诊依赖组织学和免疫组化，临床管理以手术切除为主，术后随访需关注高危病理特征。
参考文献
- 临床与实验病理学杂志（2012年卵巢交界性子宫内膜样腺纤维瘤病例报道）。
- WHO卵巢肿瘤分类（第五版，2020年）。
- TGF-β₁及TβRII在子宫内膜样腺癌中的研究（提示分子机制差异）。