肺泡腺瘤Alveolar adenoma
编码XH9356
核心定义
肺泡腺瘤的综合解析
一、组织病理学详细特征
- 显微镜下核心表现
- 肿瘤结构：由增生的Ⅱ型肺泡上皮细胞和间质纤维组织构成，形成肺泡样腔隙，腔内可见嗜酸性分泌物或胶质物质。
- 多囊性外观：部分病例表现为多房性囊腔，间质可见透明变性或黏液样变。
- 细胞特征：上皮细胞呈立方形或柱状，核圆形、染色质细腻，无明显异型性；间质细胞多为梭形或圆形（如2017年病例中描述的圆形间质细胞）。
- 免疫组化特征
- 上皮标记物：TTF-1（+）、Napsin A（+）、CK7（+），提示肺泡上皮起源。
- 间质标记物：Vimentin（+），反映间叶组织成分。
- 非特异性标记：CK（广谱）通常局灶阳性，但无甲状腺转录因子-1（TTF-1）的弥漫强表达（与腺癌区分）。
- 分子病理特征
- 目前无特异性基因突变报道。
- 与腺癌相比，未检测到EGFR、ALK等驱动基因突变。
- 鉴别诊断
- 硬化性肺泡细胞瘤：表现为肺泡内嗜酸性细胞增生伴玻璃样变，TTF-1和CD10阳性。
- 细支气管腺瘤：含黏液分泌的乳头状或腺泡结构，CK20可能阳性。
- 原位腺癌（AIS）：无间质成分，细胞异型性显著，Ki-67增殖指数较高。
- 黏液性囊腺瘤：囊性为主，衬覆黏液柱状上皮，伴囊壁纤维化。
二、肿瘤性质
- 分类
- WHO分类：属于良性腺瘤（编码8251/0），归类于肺部良性上皮性肿瘤。
- 生物学行为
- 局限性生长，无侵袭性或转移潜能。
- 无恶性转化报道（如文献中5年随访无复发或恶变）。
三、分化、分期与分级
- 分化程度
- 完全分化，细胞形态接近正常肺泡上皮。
- 分期
- 作为良性肿瘤，无需TNM分期。
四、进展风险评估
- 临床高危因素
- 无明确高危因素，多为偶然发现的孤立结节。
- 症状（如咳嗽、胸痛）可能与肿瘤压迫或位置相关。
- 病理高危因素
- 无明确高危病理特征，但需与恶性肿瘤鉴别。
- 复发与转移风险
- 复发风险：完全切除后复发率极低（文献报道0%）。
- 转移风险：无转移报道，生物学行为惰性。
五、临床管理建议
- 确诊手段：影像学（CT显示边界清晰结节）结合手术切除标本的病理及免疫组化分析。
- 治疗原则：手术切除（如楔形切除或肺段切除）为根治性治疗，无需辅助治疗。
总结
肺泡腺瘤是罕见的肺部良性肿瘤，组织学特征为肺泡上皮与间质成分的良性增生，免疫组化以TTF-1和CK7阳性为标志。其生物学行为惰性，手术切除后预后良好，但需与黏液性囊腺瘤、硬化性肺泡细胞瘤等鉴别。第5版WHO分类将其列为独立类型，强调其在肺孤立结节鉴别诊断中的重要性。
参考文献
- Yousem SA, Hochholzer L. Alveolar adenoma of the lung: a clinicopathologic study of nine cases. Am J Surg Pathol. 1986;10(11):749-758.
- 第5版《WHO胸部肿瘤分类》（2021年），肺泡腺瘤分类及鉴别要点.
- 2017年文献：Alveolar adenoma with round-shaped mesenchymal cells报告.