肺泡腺瘤Alveolar adenoma

核心定义

肺泡腺瘤的综合解析

一、组织病理学详细特征

1. 显微镜下核心表现

   • 肿瘤结构：由增生的Ⅱ型肺泡上皮细胞和间质纤维组织构成，形成肺泡样腔隙，腔内可见嗜酸性分泌物或胶质物质。
   • 多囊性外观：部分病例表现为多房性囊腔，间质可见透明变性或黏液样变。
   • 细胞特征：上皮细胞呈立方形或柱状，核圆形、染色质细腻，无明显异型性；间质细胞多为梭形或圆形（如2017年病例中描述的圆形间质细胞）。

2. 免疫组化特征

   • 上皮标记物：TTF-1（+）、Napsin A（+）、CK7（+），提示肺泡上皮起源。
   • 间质标记物：Vimentin（+），反映间叶组织成分。
   • 非特异性标记：CK（广谱）通常局灶阳性，但无甲状腺转录因子-1（TTF-1）的弥漫强表达（与腺癌区分）。

3. 分子病理特征

   • 目前无特异性基因突变报道。
   • 与腺癌相比，未检测到EGFR、ALK等驱动基因突变。

4. 鉴别诊断

   • 硬化性肺泡细胞瘤：表现为肺泡内嗜酸性细胞增生伴玻璃样变，TTF-1和CD10阳性。
   • 细支气管腺瘤：含黏液分泌的乳头状或腺泡结构，CK20可能阳性。
   • 原位腺癌（AIS）：无间质成分，细胞异型性显著，Ki-67增殖指数较高。
   • 黏液性囊腺瘤：囊性为主，衬覆黏液柱状上皮，伴囊壁纤维化。

二、肿瘤性质

1. 分类

   • WHO分类：属于良性腺瘤（编码8251/0），归类于肺部良性上皮性肿瘤。

2. 生物学行为

   • 局限性生长，无侵袭性或转移潜能。
   • 无恶性转化报道（如文献中5年随访无复发或恶变）。

三、分化、分期与分级

1. 分化程度

   • 完全分化，细胞形态接近正常肺泡上皮。

2. 分期

   • 作为良性肿瘤，无需TNM分期。

四、进展风险评估

1. 临床高危因素

   • 无明确高危因素，多为偶然发现的孤立结节。
   • 症状（如咳嗽、胸痛）可能与肿瘤压迫或位置相关。

2. 病理高危因素

   • 无明确高危病理特征，但需与恶性肿瘤鉴别。

3. 复发与转移风险

   • 复发风险：完全切除后复发率极低（文献报道0%）。
   • 转移风险：无转移报道，生物学行为惰性。

五、临床管理建议

• 确诊手段：影像学（CT显示边界清晰结节）结合手术切除标本的病理及免疫组化分析。
• 治疗原则：手术切除（如楔形切除或肺段切除）为根治性治疗，无需辅助治疗。

总结

肺泡腺瘤是罕见的肺部良性肿瘤，组织学特征为肺泡上皮与间质成分的良性增生，免疫组化以TTF-1和CK7阳性为标志。其生物学行为惰性，手术切除后预后良好，但需与黏液性囊腺瘤、硬化性肺泡细胞瘤等鉴别。第5版WHO分类将其列为独立类型，强调其在肺孤立结节鉴别诊断中的重要性。

参考文献

• Yousem SA, Hochholzer L. Alveolar adenoma of the lung: a clinicopathologic study of nine cases. Am J Surg Pathol. 1986;10(11):749-758.
• 第5版《WHO胸部肿瘤分类》（2021年），肺泡腺瘤分类及鉴别要点.
• 2017年文献：Alveolar adenoma with round-shaped mesenchymal cells报告.