透明细胞腺纤维瘤Clear cell adenofibroma

核心定义

透明细胞腺纤维瘤的综合解析

一、组织病理学详细特征

1. 显微镜下核心表现

   • 腺腔与囊腔结构：由形态温和的立方或扁平状透明或嗜酸性细胞被覆的腺腔或囊腔组成，腔间可见嗜酸性分泌物。
   • 间质成分：致密纤维瘤样间质，与腺腔结构形成类似卵巢皮质的网状排列。
   • 上皮特征：细胞核无异型性，核分裂象罕见（通常≤1/10 HPF），无侵犯性生长。
   • 特殊亚型：交界性透明细胞腺纤维瘤可能显示轻度核异型性或局灶性乳头状增生，但无间质浸润。

2. 免疫组化特征

   • 上皮标记物：CK7、PAX8、Napsin A 呈阳性，有助于区分其他类型腺瘤。
   • 间质标记物：WT-1 阳性（支持间质来源成分），但需结合形态学避免与子宫内膜异位症混淆。
   • 排除恶性：ER/PR 通常阴性，Ki-67 指数极低（<1%）。

3. 分子病理特征

   • 目前研究较少，但部分文献提示与子宫内膜异位症相关，可能涉及 ARID1A 或 CTNNB1 基因突变（需进一步验证）。

4. 鉴别诊断

   • 透明细胞癌：需通过核异型性、核分裂象（>3/10 HPF）、间质浸润及 Ki-67 升高区分。
   • 子宫内膜异位囊肿：缺乏明确腺腔结构，伴出血及含铁血黄素沉积。
   • 交界性透明细胞肿瘤：需观察局灶性乳头状增生或轻度核异型性，但无浸润。

二、肿瘤性质

1. 分类

   • WHO 分类：良性肿瘤，属于卵巢上皮-间质肿瘤（2020年第五版 WHO 分类）。
   • 亚型：含交界性（非典型增生性）和恶性变型（罕见）。

2. 生物学行为

   • 良性为主，局部复发率低（<5%），但需警惕交界性或恶性变型的潜在侵袭性。

三、分化、分期与分级

1. 分化程度

   • 高分化，细胞形态接近正常卵巢上皮。

2. 分期与分级

   • 良性肿瘤通常不进行分期和分级。
   • 若为交界性或恶性，则需参照 FIGO 分期系统。

四、进展风险评估

1. 临床高危因素

   • 年龄较大（如绝经后女性）、肿瘤体积较大（>10 cm）、伴随子宫内膜异位症。

2. 病理高危因素

   • 核异型性增加、局灶乳头状增生、纤维间质中出现透明细胞巢。

3. 复发与转移风险

   • 良性型极少复发或转移；交界性型复发率约 10%-15%，转移罕见；恶性型需个体化评估。

五、临床管理建议

（根据用户限制，仅提供原则性建议）

• 手术切除为主，需充分取材排除交界性或恶性。
• 交界性或恶性变型需结合临床分期制定后续方案。

总结

透明细胞腺纤维瘤是卵巢罕见良性肿瘤，以透明细胞腺腔与致密纤维间质为特征。需通过免疫组化（WT-1、CK7、PAX8）及形态学仔细鉴别交界性或恶性病变。临床需注意其与子宫内膜异位症的关联，以及罕见的进展风险。

参考文献

1. 2020年第五版《WHO 卵巢肿瘤组织学分类》.
2. Pathogenesis of ovarian clear cell adenofibroma, atypical proliferative tumor, and carcinoma: clinicopathologic features (Magee-Womens Hospital, 2015).
3. 左卵巢交界性透明细胞腺纤维瘤1例误诊分析 (重庆三峡中心医院, 2010).
4. 卵巢透明细胞囊腺瘤/腺纤维瘤诊断要点 (黄冈市中心医院病理科, 2023).