肝血管性疾病Vascular disorders of the liver

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

肝血管性疾病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

肝血管性疾病是一类由于肝动脉、门静脉、肝静脉及其分支的结构或功能异常导致的肝脏血流动力学紊乱疾病。这类疾病可因血管发育异常、阻塞、狭窄或破坏引起，根据发病机制可分为先天性和获得性两大类，前者多与遗传或胚胎发育缺陷相关，后者常继发于全身性疾病或局部病理改变。

病因学特征

1. 先天性因素：

   • 发育异常：胚胎期血管发育畸形可导致成年后发病，如先天性肝静脉膜性阻塞（见于部分Budd-Chiari综合征患者），以及门静脉海绵样变性。
   • 遗传性疾病：遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT/Rendu-Osler-Weber病）可引发肝内动静脉畸形，导致高动力循环状态及并发症。

2. 获得性因素：

   • 循环系统障碍：右心衰竭导致肝静脉回流受阻（淤血性肝病），严重低血压引发的肝脏缺血性损伤。
   • 感染：化脓性肝脓肿、肝血吸虫病等可直接损伤血管内皮，引发门静脉炎或肝静脉血栓。
   • 免疫介导机制：系统性血管炎（如结节性多动脉炎）、IgG4相关性疾病可累及肝血管系统。
   • 肿瘤相关变化：肝细胞癌侵犯门静脉形成癌栓，转移性肿瘤压迫肝静脉；巨大血管瘤可能影响局部血流动力学。
   • 药物及毒素暴露：长期口服避孕药增加肝静脉血栓风险，吡咯烷生物碱（如土三七）可致肝窦阻塞综合征。
   • 凝血功能障碍：抗磷脂综合征、骨髓增殖性疾病等易栓状态易引发门静脉系统血栓。
   • 代谢紊乱：非酒精性脂肪性肝病可导致肝窦内皮细胞功能障碍，加重微循环障碍。

病理机制

1. 血流动力学改变：

   • 门静脉阻塞导致门脉高压，侧支循环开放引发食管胃底静脉曲张；肝静脉流出道受阻引起肝窦压力增高，导致肝细胞萎缩和坏死。

2. 血管壁损伤：

   • 血管内皮损伤激活凝血系统，促进血栓形成；血管通透性增加可引发肝窦渗漏（如肝窦阻塞综合征）。

3. 炎症与纤维化：

   • 慢性缺血缺氧激活肝星状细胞，通过TGF-β等细胞因子介导胶原沉积，最终导致肝纤维化。血管源性肝硬化以结节再生性增生为特征，不同于病毒性肝炎的纤维隔形成。

参考文献：首都医科大学附属北京友谊医院肝病研究中心，《肝血管病的病理学特征及鉴别诊断要点》；《2014外科主治医师考试辅导：肝血管瘤简介及病因》。