脾静脉血栓形成Splenic vein thrombosis

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

脾静脉血栓形成的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

脾静脉血栓形成是指因血液凝固异常或血管损伤等原因，在脾静脉内形成血凝块（血栓），导致管腔部分或完全阻塞的病理状态。此症可引起脾脏血液回流障碍，进而引发门静脉高压、脾脏充血肿大及侧支循环开放等系列表现。脾静脉血栓形成属于门静脉系统血栓的范畴，是消化系统血管性疾病的常见类型之一。

病因学特征

1. 局部因素：

   • 邻近器官病变：胰腺炎（尤其是慢性胰腺炎）、胰腺假性囊肿、胰腺肿瘤（如胰腺癌或神经内分泌肿瘤）等压迫或侵犯脾静脉。
   • 血管直接损伤：脾脏外伤、脾切除术、脾静脉介入操作或放射性治疗导致的血管内皮损伤。
   • 脾脏疾病：遗传性球形红细胞增多症、骨髓纤维化等引起的脾脏显著肿大，导致脾静脉血流淤滞。

2. 全身性因素：

   • 高凝状态：遗传性抗凝血酶缺乏、蛋白C/S缺乏、抗磷脂综合征、恶性肿瘤（尤其是骨髓增殖性疾病）、妊娠或长期口服避孕药/激素替代疗法。
   • 感染或炎症：腹腔内感染（如化脓性门静脉炎）、全身性败血症、炎症性肠病等引发的血管内皮炎症反应。
   • 代谢性疾病：肥胖、糖尿病、高脂血症等通过促炎和促凝机制增加血栓风险。

3. 血流动力学异常：

   • 门静脉高压、肝硬化或充血性心力衰竭导致门静脉系统血流缓慢，促进血栓形成。

病理机制

1. 血栓形成过程：

   • 内皮损伤：血管壁因机械损伤、炎症或肿瘤压迫导致内皮完整性破坏，暴露胶原纤维并激活血小板黏附。
   • 凝血级联激活：组织因子释放促进凝血酶生成，纤维蛋白网包裹红细胞及血小板，形成混合性血栓。
   • 血栓扩展：若未及时溶解，血栓可沿脾静脉向门静脉延伸，甚至累及肠系膜上静脉。

2. 侧支循环代偿：

   • 门-门侧支：脾静脉阻塞后，血液通过胃网膜左静脉→胃冠状静脉→门静脉回流，或经肠系膜下静脉→直肠静脉丛分流。
   • 门-体侧支：胃短静脉→胃底-食管下段静脉丛→奇静脉系统，此通路扩张可致食管胃底静脉曲张，破裂后引发致命性上消化道出血。

临床表现

1. 症状特征：
   • 脾肿大及左上腹痛：脾脏淤血导致持续性胀痛，触诊可及质硬、边缘钝的肿大脾脏。
   • 门静脉高压相关表现：腹水、食管胃底静脉曲张（呕血、黑便）、肠系膜静脉血栓继发腹痛或肠缺血。
   • 脾功能亢进：外周血三系减少（贫血、白细胞减少、血小板减少），伴骨髓造血代偿性增生。
   • 感染相关性症状：若继发于胰腺炎或腹腔感染，可伴发热、C反应蛋白升高等炎症反应。

参考文献：