肝结节状再生性增生Nodular regenerative hyperplasia of liver

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

肝结节状再生性增生的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

肝结节状再生性增生（Nodular Regenerative Hyperplasia, NRH）是一种罕见的肝脏疾病，其特征为肝实质中出现弥漫性的微小结节样改变，这些结节通常由增生的肝细胞构成，直径多小于3毫米，且不伴有纤维间隔形成。该病变的本质是肝组织对门静脉系统血流分布异常（如局部灌注不足或静脉回流受阻）的适应性再生反应。NRH可发生于任何年龄段，但以50岁左右成人多见。多数患者无明显症状，部分可能出现上腹部不适、肝脾肿大，严重者可继发非肝硬化性门脉高压及肝功能异常。

病因学特征

1. 血流动力学异常：

   • NRH的核心机制与肝内门静脉分支或肝窦的血流动力学紊乱密切相关。局部血流减少或中断导致肝细胞缺氧，进而触发代偿性结节再生。
   • 门静脉系统的微血栓形成、血管炎或外源性压迫（如肿瘤、淋巴结肿大）是造成血流异常的重要诱因。此外，自身免疫性疾病（如抗磷脂综合征、类风湿性关节炎）和骨髓增殖性疾病可能通过促进高凝状态间接诱发NRH。

2. 药物与毒性因素：

   • 长期使用免疫抑制剂（如硫唑嘌呤）、化疗药物（如奥沙利铂）或某些生物制剂已被证实与NRH发生相关，其机制可能涉及药物诱导的肝窦内皮细胞损伤。

3. 其他关联疾病：

   • 慢性炎症性疾病（如克罗恩病）、HIV感染及实体器官移植术后患者中NRH发生率增高，提示免疫调节异常可能参与发病过程。

病理机制

1. 结节形成特点：

   • 组织学上可见肝细胞形成多个边界清晰的再生结节，结节内肝细胞排列紊乱，周围无纤维包绕。结节间区域肝细胞可能萎缩，但无桥接纤维化等肝硬化特征。

2. 血管病理改变：

   • 门静脉小分支狭窄或闭塞导致血流重新分布，肝动脉代偿性增生以维持结节血供。这种“动脉化”血流模式可进一步加剧门脉压力升高，形成门脉高压的病理基础。

临床表现

1. 症状特征：
   • 约50%患者无明显症状，常通过影像学检查（如超声、CT）偶然发现肝脏结节。有症状者多表现为非特异性右上腹隐痛、乏力，或因门脉高压出现腹水、食管静脉曲张破裂出血。
   • 肝功能通常保留或仅轻度异常，这与肝硬化不同，是NRH的重要鉴别点。

参考文献：基于上述搜索结果综合整理而成，并参考了多个专业医学网站对于肝结节状再生性增生的描述。请注意，虽然提供了详细的解释，但具体诊断和治疗方案应由具备执业资格的医疗人员根据患者具体情况制定。