肝静脉闭塞病Hepatic veno-occlusive disease
编码DB98.6
关键词
索引词Hepatic veno-occlusive disease、肝静脉闭塞病、肝窦阻塞综合征
同义词veno-occlusive disease of the liver
缩写VOD、HVOD
别名肝小静脉闭塞病、肝血管闭塞性疾病
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
临床表现
消化系统的临床表现
ME24.Y其他特指的消化系统的临床表现ME24.1消化系统瘘ME24.A6大便潜血阳性ME24.6消化系统扩张ME24.A其他消化系统出血，不可归类在他处者ME24.5消化系统溃疡ME24.0消化系统脓肿ME24.8消化系统绞窄或坏疽ME24.3消化系统穿孔ME24.3Y其他特指部位的消化系统穿孔ME24.3Z未特指部位的消化系统穿孔ME24.A0消化道不明原因出血ME24.A5呕血ME24.35胆囊或胆管穿孔ME24.4消化系统狭窄ME24.9胃肠出血ME24.9Z未特指的胃肠出血ME24.30小肠穿孔ME24.A4黑便ME24.A3便血ME24.31大肠穿孔ME24.90急性胃肠道出血，不可归类在他处者ME24.A1肛门和直肠出血ME24.7消化系统嵌顿ME24.A2食管出血ME24.2消化系统梗阻ME24.91慢性胃肠道出血，不可归类在他处者肝静脉闭塞病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
肝静脉闭塞病（Hepatic Veno-Occlusive Disease, VOD），又称肝窦阻塞综合征（Sinusoidal Obstruction Syndrome, SOS），是一种由肝窦内皮细胞毒性损伤导致的肝脏微循环障碍性疾病。其病理特征为肝窦内皮细胞肿胀脱落、肝小静脉内膜纤维性增厚，引起肝窦血液回流受阻。这种病变导致肝细胞缺血性坏死、门静脉高压，严重时可进展至肝衰竭。
病因学特征
-
药物或毒素暴露：
- 化疗药物：造血干细胞移植预处理方案中使用的烷化剂（如环磷酰胺、白消安）及抗代谢药物。
- 放射治疗：肝脏放射剂量＞30Gy时风险显著增加。
- 植物毒素：含吡咯里西啶生物碱的草药（如土三七、千里光）。
- 新型治疗药物：吉妥珠单抗奥佐米星等抗体偶联药物。
-
造血干细胞移植：
- 异基因移植后发生率可达15%-20%，与预处理方案强度正相关。
-
代谢异常：
- 非酒精性脂肪性肝炎（NASH）可能增加肝窦内皮细胞对损伤的敏感性。
-
遗传易感性：
- GST基因多态性可能影响化疗药物代谢，增加发病风险。
病理机制
-
内皮屏障破坏：
- 毒性物质通过谷胱甘肽耗竭诱导肝窦内皮细胞凋亡，导致内皮连续性中断。
- 基底膜暴露激活凝血因子XII，启动内源性凝血途径。
-
肝窦微循环重构：
- 活化的肝星状细胞分泌III型胶原，与纤维连接蛋白共同形成网状屏障。
- 红细胞穿透受损内皮进入Disse间隙，形成特征性"红细胞外渗"现象。
-
门脉血流动力学改变：
- 肝窦阻力增加使门脉压力梯度＞10mmHg，引发肝淋巴液生成速率＞4L/天。
- 中央静脉闭塞导致肝静脉压力梯度（HVPG）异常升高。
临床表现
-
典型三联征：
- 疼痛性肝肿大：移植后7-21天突发右上腹痛，肝下缘可超过肋下5cm。
- 黄疸：总胆红素＞2mg/dL且每日增幅＞0.3mg/dL。
- 体液潴留：72小时内体重增加＞5%或腹水（肝静脉楔压＞15mmHg）。
-
进展期特征：
- 多器官衰竭：血清ALT＞3000U/L伴肾功能不全（肌酐＞1.5倍基线值）。
- 顽固性腹水：腹腔穿刺液总蛋白＞25g/L，血清-腹水白蛋白梯度＞1.1g/dL。
-
影像学标志：
- 超声多普勒：肝静脉逆向血流、门静脉流速＜15cm/s。
- CT增强扫描：动脉期肝地图样强化，门静脉期肝实质不均质灌注。
参考文献：
- 《中华肝脏病杂志》
- 《临床肝胆病杂志》
- 《肝脏病学》（Hepatology）
- 《美国胃肠病学杂志》（American Journal of Gastroenterology）
以上资料基于现有可靠医学文献整理而成，旨在提供对肝静脉闭塞病全面而深入的理解。