门静脉高压Portal hypertension

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

门静脉高压的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

门静脉高压（Portal Hypertension, PHT）是指由于各种原因导致门静脉系统内的血流受阻或增加，引起门静脉及其分支的压力异常升高。当门静脉压力持续超过正常范围（通常为5-10 mmHg）且高于12 mmHg（约16cm H₂O或1.6 kPa）时，则可诊断为门静脉高压。此病征主要影响肝脏、脾脏以及胃肠道，并可促进腹水形成和食道-胃底静脉曲张等并发症的发生。

病因学特征

门静脉高压的成因多样，主要包括以下几类：

1. 肝内型：最常见类型，约占所有病例的90%以上，其基础疾病多为肝硬化。
   • 肝硬化：无论是病毒性（如乙型或丙型肝炎）、酒精性、非酒精性脂肪性肝炎（NASH）、自身免疫性肝病或其他因素引起的肝纤维化进展至晚期阶段均可引发。
   • 其他肝脏疾病：包括肝窦阻塞综合征/肝小静脉闭塞症等。

2. 肝前型：较少见，但重要性不可忽视，主要涉及门静脉主干及其主要分支的机械性阻塞。

   • 门静脉血栓形成：先天性或后天获得性因素均可能导致该情况发生。
   • 脾静脉血栓形成：单独存在时通常仅引起区域性门静脉高压，但合并其他因素可能加剧病情。

3. 肝后型：指由肝静脉、下腔静脉或右心房回流障碍造成的门脉高压状态。

   • Budd-Chiari综合征（肝静脉或下腔静脉阻塞）
   • 右心衰竭：特别是慢性缩窄性心包炎患者中较为典型。
   • 下腔静脉压迫或狭窄：肿瘤、血栓等原因所致。

4. 特发性门静脉高压：即无明显结构性病变证据支持的PHT现象，其确切机制尚不完全清楚，但推测可能与遗传易感性和微血管功能失调有关。

病理机制

门静脉高压状态下，门静脉系统的血流阻力增加和/或血流量增多导致压力升高。这会刺激侧支循环建立以绕过阻塞部位，其中最重要的是食管胃底静脉丛扩张。长期存在的高压力不仅促使这些脆弱血管易于破裂出血，还会诱导体内液体通过受损毛细血管壁渗入腹腔形成腹水。此外，脾脏因充血而肿大并伴随功能亢进表现，进一步加重了全身循环负担。

临床表现

1. 症状特征：
   • 消化道出血：最为危急的表现之一，常表现为呕血或黑便，源于食道胃底静脉曲张破裂。
   • 腹水：腹部膨隆、移动性浊音阳性是典型体征，严重者可伴有呼吸困难。
   • 脾肿大及脾功能亢进：体检发现左上腹部饱满，触诊可触及增大脾脏；同时出现白细胞、血小板计数显著下降。
   • 肝功能异常：黄疸、蜘蛛痣、掌红斑等提示肝脏损伤程度加重。

参考文献：《中华消化杂志》关于门静脉高压症的相关研究综述，《实用内科学》第十五版关于门静脉高压章节内容。