门静脉血栓形成Portal vein thrombosis

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

门静脉血栓形成的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

门静脉血栓形成（Portal Vein Thrombosis, PVT）是一种血管疾病，其特征是门静脉主干或其分支内形成血栓，导致门静脉系统血流部分或完全阻塞。根据病程可分为急性（突发性血流中断）与慢性（逐渐进展伴侧支循环形成），根据解剖位置可分为肝外型（累及主干或分支）和肝内型（延伸至肝内门静脉）。该病可由局部血管异常、全身性高凝状态或二者共同作用引发。

病因学特征

1. 肝硬化相关因素：

   • 肝硬化导致门静脉血流阻力增加和血流速度减慢，同时肝功能减退引起抗凝蛋白（如蛋白C、抗凝血酶III）合成减少，形成促凝环境。
   • 门体分流术或自发性侧支循环形成可能加重血流淤滞。

2. 感染因素：

   • 腹腔感染（如化脓性门静脉炎）可通过炎症介质激活凝血系统，新生儿期脐静脉导管操作是儿童PVT的重要诱因。
   • 肠道感染（如阑尾炎、憩室炎）可能通过肠系膜静脉蔓延至门静脉。

3. 先天性血管异常：

   • 门静脉先天性狭窄、闭锁或海绵样变性（门静脉海绵样瘤样变）可造成血流动力学异常。

4. 高凝状态：

   • 遗传性易栓症（如因子V Leiden突变、蛋白C/S缺乏）；
   • 获得性高凝状态（如抗磷脂抗体综合征、骨髓增殖性疾病、妊娠、口服雌激素治疗）。

5. 医源性因素：

   • 腹部手术（尤其是脾切除术）、经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）后局部内皮损伤和血流改变；
   • 化疗药物（如L-门冬酰胺酶）引起的凝血功能异常。

6. 恶性肿瘤：

   • 肝细胞癌可直接侵犯门静脉形成癌栓，胰腺癌或胃癌可通过外压或释放促凝物质诱发血栓。

7. 其他因素：

   • 特发性PVT（占20-30%）需排除所有已知病因；
   • 创伤、脱水、长期制动等可加重血流淤滞。

病理机制

1. Virchow三联征的作用：

   • 内皮损伤（如炎症或手术创伤）、血流淤滞（如肝硬化或解剖异常）、高凝状态共同构成血栓形成基础。

2. 炎症与凝血交互作用：

   • 炎症细胞释放组织因子激活外源性凝血途径，同时抑制纤溶系统活性。

3. 血栓演变过程：

   • 急性期以红细胞-纤维蛋白血栓为主，慢性期血栓机化伴血管再通或侧支形成，部分钙化。

临床表现

1. 急性PVT：

   • 突发上腹痛、发热、肠梗阻（肠系膜静脉受累时），可伴一过性转氨酶升高，严重者出现肠缺血坏死。

2. 慢性PVT：

   • 门脉高压三联征（脾脏肿大、食管胃底静脉曲张、腹水），肝功能通常正常；
   • 侧支循环开放（脐周静脉扩张、直肠静脉丛曲张）。

以上内容基于当前医学文献总结而来，对于具体个案的诊断与治疗还需遵循专业医师指导。