其他特指部位的肿瘤性血管瘤Other specified Neoplastic haemangioma
编码2E81.0Y
关键词
索引词Neoplastic haemangioma、其他特指部位的肿瘤性血管瘤、视网膜血管瘤、眼眶血管瘤、脉络膜血管瘤、孤立性脉络膜血管瘤、弥漫性脉络膜血管瘤、耳、鼻、口、咽血管瘤、食管血管瘤、胃血管瘤、胃血管瘤NOS、胃毛细血管瘤、胃海绵状血管瘤、十二指肠血管瘤、小肠血管瘤、小肠毛细血管瘤、小肠海绵状血管瘤、大肠血管瘤、大肠毛细血管瘤、大肠海绵状血管瘤、大肠毛细血管状海绵状混合型血管瘤、肝胆系统或胰腺血管瘤、皮下组织血管瘤、颅内结构血管瘤、颅内血管瘤、脑血管瘤、颅内海绵状血管瘤、肝血管瘤、神经系统血管内皮瘤、肝海绵状血管瘤
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
脑
XA1XM1侧脑室脉络丛XA0B59枕极XA9CM4脑桥XA1H64第三脑室XA5KN2橄榄XA73A8大脑幕上区域XA8W72豆状核XA97T4颞叶XA1B86第四脑室脉络丛XA1GA1脑幕下区域XA83T2中脑导水管XA17J6髓质XA45Y8侧脑室XA1AA8大脑脚XA34M4网状结构XA00D6屏状核XA7J78钩回XA8GR3大脑半球XA6J38室管膜XA9KX2脉络丛XA4T82基底神经节XA4F88大脑皮层XA89Y2枕叶XA26E8脑室XA5CF8视皮质XA8E64小脑蚓部XA70Y8下蚓部XA5TX3视交叉XA64R0大脑皮质XA3RD9额极XA5TY2布罗德曼野XA5694上蚓部XA63Y1视束XA80J3苍白球XA1M33大脑XA8AT9脑干XA5N14脑叶XA08F7颅内部位,不可归类在他处者XA84G1岛盖XA92Y6顶叶XA64F9纹状体XA7BD1海马XA8733边缘系统XA1ZN9大脑白质XA5JN6内囊XA2NT0额叶XA1XY9杏仁体XA0Z39嗅脑XA7L93丘脑XA5097锥体XA8KA5豆状核壳XA0XP7脑岛XA5KS6中脑XA1804第四脑室XA7E38小脑扁桃体XA7TX5尾状核XA53A3第三脑室脉络丛XA4SL2小脑半球XA1CW2小脑眼房
XA3518眼房水XA4HU2玻璃状液XA0N58眼后房XA4MZ4眼前房眼睑
XA4AX5下睑缘XA0JV9下眼睑XA2GQ3内眦XA53T1上睑缘XA0403外眦XA4649上睑沟XA9K79上眼睑耳
XA1BZ8耳轮尾XA9E26耳廓皮肤XA0TW7耳垂XA44P4听觉前庭XA3UT7中耳的结缔组织和其他软组织XA9A86耳轮脚XA3UC1外耳道XA96Q7对耳轮脚XA3KB2鼓室XA57R3内耳XA6NU1反螺旋窝XA4DV9耳后沟XA5GS5外耳道口XA7AB8耳轮棘XA0JV0耳蜗XA6ZY7内耳道XA3MS6半规管XA3S47耳廓后表面XA5KM5耳甲艇XA0G74中耳XA0H47耳舟隆起XA9M10螺旋顶点XA2N71耳屏XA4E71耳廓XA0L54迷路XA5LW2耳廓舟状窝XA8VK6三角窝隆起XA08X4鼓膜XA8W55耳廓耳甲XA9RH9乳突窦XA16S6前庭窗XA7V14对耳轮XA7RR9对耳屏XA6B58耳轮XA6ZY6外耳XA6KW8耳甲隆起XA8D58耳廓耳甲腔XA5VK5耳屏间切迹XA3RC6耳廓三角窝XA5K66盯聍腺XA7XY6咽鼓管XA1TF9眼液胆道
XA4415肝胆管XA8KL9胆囊XA9HM5肝外胆管XA89K4肝左管XA6WA8奥迪括约肌XA96K1肝总管XA0077胆囊管XA6M95肝右管XA7QA8法特壶腹XA6R80胆总管胃肠道
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XA58F6筛窦XA7PX5鼻咽侧壁XA7WQ4鼻软骨XA6QY3咽旁隙XA21P9鼻咽前壁XA7AE7声门XA2RH5喉XA91G8额窦XA53X2鼻前庭XA7W35咽隐窝XA7S05环状软骨XA7SZ3楔状软骨XA73G2环甲关节XA9AZ1鼻咽XA4DV7会厌前面XA9P89咽后隐窝XA0AF3杓状软骨XA8N50杓状会厌襞喉面XA0NK8喉软骨XA0659鼻咽上壁XA4U67蝶窦XA8D47鼻中隔XA1R64上颌窦XA3523鼻窦XA2383环杓关节XA43C9鼻腔XA8817鼻甲XA4CN5鼻黏膜XA6YH7鼻腔的结缔组织、皮下组织和其他软组织XA4BR4鼻咽后壁XA9ZY9会厌XA1PB3声门上喉部XA2716甲状软骨XA5AS8腺样体XA25B1声门下喉XA8U54会厌后面XA3299声带XA9907杓状会厌襞XA3HQ4鼻弓静脉肝脏
XA2KG6肝右叶XA5766肝左叶XA3278肝尾状叶XA13D3肝方叶脊柱
XA1WL4第四胸椎棘突XA8AX7第一腰椎弓XA9A53第四腰椎XA28A7第五胸椎弓XA5W02齿突XA38A4第四腰椎棘突XA2W05第三颈椎XA7UP5第一胸椎弓XA62Y3第七胸椎体XA5886第五腰椎体XA8W16第六颈椎弓XA2Y58椎间盘XA3G24第三腰椎弓XA2D62第十二胸椎棘突XA24X7第四颈椎弓XA91J0第十一胸椎体XA10M1纤维环XA60Z0第六颈椎棘突XA7MS2脊椎XA59Y3第七胸椎XA9N69第九胸椎弓XA8E13T9-T10胸椎间盘或椎间隙XA2VV9第二胸椎弓XA3RE9第四颈椎XA7CH7第四腰椎弓XA98R9第十一胸椎弓XA2GH9第二腰椎XA3PL7第八胸椎弓XA41U9第三胸椎棘突XA7117T7-T8胸椎间盘或椎间隙XA5SW1第九胸椎棘突XA3F93第一胸椎XA6T61第二胸椎棘突XA7RD5L1-L2腰椎间盘或椎间隙XA1R53第六胸椎棘突XA0C31第四胸椎XA7LF7第十胸椎弓XA5S79第六颈椎XA0AV7第十胸椎XA9641第五腰椎XA54G1第七胸椎弓XA2JV2第五腰椎弓XA45S2第六胸椎XA3GT0第四颈椎体XA02R1椎间盘或椎间隙XA0TL0第三腰椎体XA1Z15第三胸椎XA8NQ5第八胸椎XA7PD1T5-T6胸椎间盘或椎间隙XA1BS2第五颈椎体XA3291第一腰椎XA9PW9T8-T9胸椎间盘或椎间隙XA0449第五胸椎棘突XA1CQ7第七胸椎棘突XA7122第十胸椎棘突XA9Q12第六颈椎体XA6HY9T10-T11胸椎间盘或椎间隙XA7T69第十一胸椎XA3N97第三腰椎XA54S5腰椎间盘或椎间隙XA22W3第四胸椎弓XA8PH0第一胸椎体XA16L1C6-C7颈椎间盘或椎间隙XA1X49C5-C6颈椎间盘或椎间隙XA51V4第三颈椎弓XA2X21第九胸椎体XA69W5第十二胸椎XA5079第二腰椎体XA3623C4-C5颈椎间盘或椎间隙XA8W59第五胸椎体XA3PH5第五胸椎XA5JX9第八胸椎体XA2FY7第五颈椎棘突XA2SG0C7-T1胸椎间盘或椎间隙XA1401第十二胸体XA0KQ4第一颈椎后弓XA1F44L3-L4腰椎间盘或椎间隙XA1AX4第一胸椎棘突XA9C12第五颈椎XA9Z06C1-C2颈椎间盘或椎间隙XA9E61第一腰椎体XA6E88胸椎XA8QS0第二胸椎XA2SM3第三胸椎弓XA54R2L5-S1腰骶椎间盘或椎间隙XA8DG2L2-L3腰椎间盘或椎间隙XA92Q6第十一胸椎棘突XA6KQ8T2-T3胸椎间盘或椎间隙XA34U8第七颈椎XA1JS3第七颈椎体XA0NE8T4-T5胸椎间盘或椎间隙XA2N96L4-L5腰椎间盘或椎间隙XA4U01第一腰椎棘突XA35A0第三胸椎体XA97A4T12-L1胸腰椎间盘或椎间隙XA9ZW8颈椎XA4V28尾骨XA14W3骶骨XA6CX2T3-T4胸椎间盘或椎间隙XA1PJ5第五颈椎弓XA4UV1第三颈椎体XA8CG0第三颈椎棘突XA94K2C3-C4颈椎间盘或椎间隙XA4TP2T6-T7胸椎间盘或椎间隙XA0YY2第六胸椎体XA15N3第十二胸椎弓XA75V3第四颈椎棘突XA1304第一颈椎侧块XA29X2第六胸椎弓XA2XE8寰椎XA18M2C2-C3颈椎间盘或椎间隙XA3J42第四胸椎体XA3E70第九胸椎XA6VP6第十胸椎体XA8D30颈椎间盘或颈椎间隙XA3Z42第二胸椎体XA1N54胸椎间盘或椎间隙XA1SD8第八胸椎棘突XA4722T1-T2胸椎间盘或椎间隙XA4PS3第五腰椎棘突XA52T1第二腰椎棘突XA91D7第七颈椎突起XA80X7第三腰椎棘突XA05M5第七颈椎弓XA0D60腰椎XA8WM9髓核XA4145第四腰椎体XA24M1第二腰椎弓XA17N0枢椎XA5LG2T11-T12胸椎间盘或椎间隙眼球
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XA1180食管上三分之一XA2BY3食管中三分之一XA8JT3胸部食管XA0TN5腹部食管XA0N03颈部食管XA4YW8食管重叠部位XA9CB6食管下三分之一组织病理
XH37N4内膜瘤XH1GU2海绵状血管瘤XH9Q71樱桃状血管瘤XH4KP7血管角皮瘤XH5AW4血管瘤，NOSXH9NB0肾小球样血管瘤XH27G6先天性血管瘤，NOSXH23S6疣状角化性血管瘤XH10T4上皮样血管瘤XH6RP8梭形细胞血管瘤XH4E06细胞性血管纤维瘤XH2EX4获得性丛状血管瘤XH6RC4快速消退型先天性血管瘤XH9UU3微静脉血管瘤XH8KN7非典型血管病变XH8SM9皮肤上皮样血管瘤样结节XH1JJ2血管纤维瘤，NOSXH0LN3血管内皮瘤，良性XH4NS3静脉血管瘤XH4LY5小叶性毛细血管瘤XH88L5窦状血管瘤XH5427非消退型先天性血管瘤XH0553肌内血管瘤XH3U29毛细血管瘤XH73S9巨细胞血管纤维瘤XH2HR3蔓状血管瘤XH8PD3靴钉样血管瘤其他特指部位的肿瘤性血管瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
其他特指部位的肿瘤性血管瘤是一类由血管内皮细胞异常增殖引起的良性肿瘤性疾病，具体发生于特定的身体部位。这些病变可以发生在多个器官和组织中，包括但不限于视网膜、眼眶、脉络膜、耳、鼻、口、咽、食管、胃、小肠、大肠、肝胆系统、胰腺、皮下组织、颅内结构等。其本质是局部血管内皮细胞的克隆性增生，形成界限清楚的血管源性肿物。
病因学特征
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胚胎发育异常：
- 血管瘤可能起源于胚胎期血管内皮祖细胞的异常分化。某些病例与血管发生（vasculogenesis）阶段的调控基因（如VEGF、Notch通路相关基因）表达失调有关。
- 先天性血管生成调控异常是重要机制，例如胎儿期局部血管丛未能经历正常的重塑过程，残留细胞持续增殖形成病灶。
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血管新生与增殖失衡：
- 病理性血管新生（pathological angiogenesis）是核心机制。在缺氧、炎症因子（如IL-6、TNF-α）或生长因子（如bFGF）刺激下，内皮细胞过度增殖并形成紊乱的血管网络。
- 激素敏感性已被证实，雌激素受体在部分病灶中高表达，可解释妊娠期血管瘤的快速生长现象。
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遗传易感性：
- 散发性病例占多数，但某些遗传性综合征（如PHACE综合征）的血管病变与肿瘤性血管瘤存在表型重叠。需注意斯特奇-韦伯综合征本质属于毛细血管畸形，不归类于真性血管瘤。
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环境触发因素：
- 电离辐射暴露与肝脏海绵状血管瘤的关联性存在争议，目前缺乏明确剂量-效应证据。化学致瘤物的作用机制尚未确立。
病理机制
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内皮细胞增殖特征：
- 增殖期表现为GLUT1阳性表达的肥大内皮细胞呈结节状排列，伴随周细胞缺失。消退期可见进行性纤维脂肪组织替代。
- 电子显微镜下可见Weibel-Palade小体，证实其血管内皮细胞起源。
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血管结构异常：
- 病灶内血管缺乏完整基底膜结构，内皮细胞间连接松散。部分病例中血管壁平滑肌层发育不全，导致血流涡流和血栓形成倾向。
- 异常动静脉分流仅见于少数亚型（如动静脉型血管瘤），需与血管畸形严格区分。
临床表现
- 症状特征：
- 生长动态：婴幼儿期呈现特征性增殖期（0-1岁）和自发消退期（1-7岁），成人发病者多呈稳定状态。
- 皮肤表征：浅表型表现为鲜红色斑块（"草莓状血管瘤"），深在型呈青紫色皮下结节。按压部分褪色是与血管畸形的鉴别要点。
- 出血风险：黏膜部位（如消化道、呼吸道）血管瘤易发生反复出血，肝脏等实质脏器病灶可能因外伤导致破裂性出血。
- 占位效应：颅内病灶可引起局灶性神经功能缺损而非癫痫（后者更常见于血管畸形），眼眶病灶导致突眼和复视。
参考文献：
- 百度百科
- 医学相关专业网站
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