紫癜性肝病Peliosis hepatis

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

紫癜性肝病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

紫癜性肝病，也称为肝紫癜或肝脏毛细血管扩张症（Peliosis hepatis），是一种少见的肝脏良性病变。其特征为肝脏中存在多个不同大小、充满血液的囊腔。这些囊腔可以是孤立的或是广泛分布于整个肝脏。紫癜性肝病通常不会引起明显症状，但在一些情况下，如囊腔破裂出血时，则可能导致严重并发症。

病因学特征

1. 潜在诱因：
   • 药物因素：某些药物和化学品被报道可能诱发紫癜性肝病，包括但不限于雄激素类药物、口服避孕药以及特定抗生素等。
   • 感染：病毒感染（例如人类免疫缺陷病毒HIV）被认为在部分病例中扮演了重要角色。
   • 代谢性疾病：如高脂血症、糖尿病等也可能与该病的发生有关联。
   • 肿瘤相关：某些恶性肿瘤患者发现伴有紫癜性肝病的情况。
   • 遗传因素：虽然罕见，但有文献指出个别家族聚集现象，暗示遗传背景可能是少数病例的原因之一。

2. 发病机制： 紫癜性肝病的确切发病机制尚不完全清楚，但普遍认为它涉及到肝脏微血管系统的异常改变。具体来说，可能是由于上述各种因素导致的肝脏内皮细胞损伤，从而促进了异常血管腔隙的发展。此外，炎症反应及免疫介导的过程也可能参与其中，促进血管壁结构破坏和随后形成的囊腔填充血液。

病理机制

1. 组织学表现：

   • 显微镜下观察可见肝脏实质内出现多个界限清晰的圆形或卵圆形空腔，这些空腔由单层扁平上皮细胞衬里，并含有红细胞。根据囊腔是否含有机化成分，可将紫癜性肝病分为两种类型：囊状型（cystic form）和窦状型（sinusoidal form）。前者表现为较大的充血区，后者则涉及更小范围且紧密相连的小血管。

2. 生理影响：

   • 尽管多数情况下紫癜性肝病并不直接影响肝脏功能，但在极少数情形下，广泛的囊腔形成可能会干扰正常的血液循环路径，进而引发门静脉高压等问题。此外，如果发生囊腔破裂，则可能导致急性腹腔内出血，成为紧急医疗状况。

临床表现

• 大部分患有紫癜性肝病的人群无明显症状，通常是通过影像学检查或其他原因进行腹部扫描时偶然发现。
• 对于那些表现出症状的个体，常见的临床表现包括非特异性症状如疲劳感、体重减轻以及腹部不适等；部分患者可能出现黄疸、肝脾肿大等症状。
• 在极端情况下，如果疾病进展至严重的程度，比如大量肝细胞受损或者并发其他严重并发症时，患者可能会经历肝衰竭的表现。

参考文献：基于中国知网、腾讯网等权威资料整理而成。