某些特指的肝脏疾病Certain specified diseases of liver

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

某些特指的肝脏疾病临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

某些特指的肝脏疾病是指一组以肝脏内或与肝脏相关为特征，但不能归类于其他具体肝病分类（如病毒性肝炎、脂肪肝、自身免疫性肝病等）的疾病。这些疾病具有特定的病理生理机制和临床表现，且在ICD-11中被单独列出以便准确编码和统计。本类目包括但不限于肝肾综合征、肝囊肿、门脉性肺动脉高压等独立疾病实体。

病因学特征

1. 感染性因素：

   • 非病毒性感染（如细菌、真菌）及寄生虫感染（如肝包虫病）可导致肝脏特异性病变。
   • 注：病毒性肝炎已归类于其他肝病分类，不纳入本类目。

2. 代谢性和遗传性因素：

   • 特定代谢性疾病，如肝淀粉样变性、肝豆状核变性（Wilson病）。
   • 遗传性肝病，如先天性胆汁酸合成障碍、遗传性血色素沉着症。
   • 注：脂肪肝归类于代谢相关性肝病（MAFLD），不属于本类目。

3. 血管性因素：

   • 肝脏血管性疾病，包括巴德-基亚里综合征（Budd-Chiari syndrome）、肝动脉闭塞。
   • 门脉性肺动脉高压（Portopulmonary hypertension, PPH）作为独立并发症，可能与门脉高压相关。

4. 药物和毒物：

   • 特定药物、化学物质或长期酒精摄入导致的非病毒性肝损伤（如药物性肝损伤），其病理机制与个体易感性及暴露剂量相关。

5. 其他特殊类型：

   • 如肝性脑病、肝衰竭（未明确急性或慢性分类者），需结合临床背景综合判断。

病理机制

1. 细胞损伤：

   • 肝细胞损伤可由毒素、代谢异常或局部缺血引起，例如药物性肝损伤中的线粒体功能障碍，或遗传性肝病中的金属离子蓄积。

2. 纤维化过程：

   • 持续损伤激活肝星状细胞，导致细胞外基质过度沉积。此过程在本类目疾病中可能表现为非典型纤维化模式（如先天性肝纤维化）。

3. 血管异常：

   • 血管性肝病以血流动力学紊乱为核心，如门脉高压继发侧支循环开放，或肝静脉阻塞导致肝窦压力升高。

临床表现

1. 症状特征：
   • 基础症状包括乏力、腹胀、食欲减退；
   • 特征性表现因疾病而异，如肝肾综合征的少尿与肌酐升高，肝囊肿的腹部包块，PPH的进行性呼吸困难；
   • 晚期可能合并黄疸、凝血功能障碍等肝功能失代偿征象。

参考文献：

• 《中华消化杂志》
• 《Hepatology》
• 《Journal of Hepatology》

以上信息基于当前医学研究和临床实践总结得出，旨在提供对某些特指的肝脏疾病基本认识。对于具体病例分析及治疗方案制定，请咨询专业医师。