某些特指的炎症性肝病Certain specified inflammatory liver diseases

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

某些特指的炎症性肝病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

某些特指的炎症性肝病（ICD-11编码：DB97）是指一类由特定因素导致的肝脏炎症性疾病，其特点在于肝脏组织出现炎症反应，伴随不同程度的肝细胞损伤、坏死以及可能的纤维化。该类疾病包括但不限于慢性肝炎、特发性肉芽肿性肝炎、肝脏铍中毒等具体类型。此类疾病区别于感染性肝炎（如病毒性肝炎）及其他原因明确的肝病，在临床上常需通过详细的病史采集、体格检查、实验室检测及影像学手段综合判断以确定诊断。

病因学特征

1. 免疫相关机制：

   • 自身免疫异常：如特发性肉芽肿性肝炎，被认为是由机体对自身抗原产生异常免疫应答引起，表现为肝脏内肉芽肿形成和弥漫性炎症。
   • 免疫介导损害：例如药物或重金属（如铍）引起的过敏反应可直接损伤肝实质细胞，触发局部炎症。

2. 环境与职业暴露：

   • 化学物质毒性：长期接触某些工业化学制品（如有机溶剂）、重金属（特别是铍），可通过吸入或皮肤吸收途径进入体内并蓄积于肝脏，造成慢性毒性作用及继发性炎症。
   • 物理因素：罕见情况下，放射线或其他物理伤害也可能成为诱因之一。

3. 代谢障碍：

   • 脂肪变性和氧化应激：虽然非酒精性脂肪性肝病归类在其他条目下，但部分病例中若伴有显著炎症表现，则需考虑纳入本分类；此时脂质过载不仅促进脂肪滴沉积，还激发一系列促炎信号通路激活，加剧肝组织破坏。

4. 遗传易感性：

   • 个体差异：尽管大多数患者无明显家族史，但对于特定类型的炎症性肝病而言，遗传背景仍可能起到一定作用，影响个体对上述致病因子的敏感度及其疾病进程。

病理机制

1. 肝细胞损伤：

   • 直接毒性效应：无论是外源性物质还是内源性代谢产物异常积累，均可直接破坏肝细胞结构完整性，引发细胞凋亡或坏死。
   • 免疫介导攻击：当免疫系统错误地将正常肝细胞识别为外来入侵者时，T淋巴细胞、自然杀伤细胞等免疫细胞将参与清除过程，导致额外损害。

2. 炎症反应：

   • 炎症介质释放：受损肝细胞释放各种趋化因子吸引白细胞聚集，并激活巨噬细胞等固有免疫成分分泌大量促炎因子（如TNF-α, IL-6），进一步加重局部炎症状态。
   • 氧化应激增强：活性氧自由基水平升高不仅直接损害细胞膜结构，还能间接诱导NF-κB等转录因子活化，上调更多炎症基因表达。

3. 修复与纤维化进程：

   • 星状细胞激活：持续性损伤刺激肝星状细胞转变为肌成纤维细胞表型，合成过多胶原蛋白沉积于间质区域，逐渐形成纤维条索乃至结节，阻碍正常肝功能恢复。
   • 再生失衡：受损区域虽有再生能力试图修复，但在严重或反复发作的情况下，新生细胞往往无法完全取代丧失的功能单位，最终导致瘢痕形成和器官结构重塑。

临床表现

1. 症状特征：
   • 非特异性症状：早期阶段患者可能仅表现为轻微乏力、食欲减退、体重下降等全身不适感。
   • 黄疸：随着病情进展，胆红素代谢障碍可导致皮肤黄染、尿色加深等症状出现。
   • 腹部不适：右上腹痛、胀满感或触诊发现肝脏肿大是较为常见的局部征象。

参考文献：《肝脏炎症及其防治专家共识》、《肝炎的临床病症是什么？》、《肝炎的概念及分类》等相关文献资料。