肝血管性疾病Vascular disorders of the liver

关键词

肝血管性疾病的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 腹部不适或疼痛：
   • 患者可能会感到右上腹隐痛或不适，疼痛多为持续性，偶可间歇性，通常不剧烈（50%-70%）。
2. 腹胀：
   • 由于肝脏肿大或占位效应压迫周围器官，可能出现腹胀感（40%-60%）。
3. 食欲不振和体重减轻：
   • 长期腹部不适可能导致食欲下降，体重减轻（30%-50%）。
4. 乏力：
   • 患者可能感到全身无力，活动后加重（40%-60%）。

其他可能症状

1. 消化道出血：
   • 若病变（如血管瘤）破裂出血，可能出现急性腹痛、呕血或黑便（罕见，约＜5%）。
2. 黄疸：
   • 若病变压迫胆管或合并胆汁淤积，可能出现皮肤和巩膜黄染（少见，约5%-10%）。
3. 发热：
   • 少数患者可能出现低热，可能与病灶内血栓形成或继发感染有关（少见，约5%-10%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 肝脏肿大：
   • 肝脏可触及，质地中等或柔软，表面光滑或欠规则（50%-70%）。
2. 腹部包块：
   • 右上腹可触及囊性或实性包块，一般无压痛（40%-60%）。
3. 脾肿大：
   • 合并门静脉高压时可能出现脾肿大（30%-50%）。

非典型体征

1. 腹水：
   • 门静脉高压或低蛋白血症时可能出现腹水（少见，约10%-20%）。
2. 黄疸：
   • 皮肤和巩膜黄染（少见，约5%-10%）。
3. 食管胃底静脉曲张：
   • 门静脉高压时可能通过内镜发现（少见，约10%-20%）。

实验室与影像学特征

1. 血液学检查：

   • 凝血功能异常：如血小板减少（门静脉高压继发脾功能亢进时更常见，约20%-30%）。
   • 肝功能异常：ALT、AST、ALP轻度升高（30%-50%）。

2. 影像学表现

   • 超声检查：典型表现为高回声或混合回声肿块，边界清晰，内部回声均匀（敏感性约90%-95%）。
   • CT扫描：增强CT可见动脉期边缘结节样强化，延迟期向心性填充（特异性高，约80%-90%）。
   • MRI检查：T2加权像呈明显高信号，增强扫描呈现“灯泡征”（特异性＞90%）。

3. 血管造影：

   • 显示病灶内异常血管团，血流缓慢，典型表现为“早出晚归”现象（特异性约80%-90%）。

注：临床表现因具体病因及病变程度而异。例如，Budd-Chiari综合征以肝静脉阻塞和门静脉高压为主，肝血管瘤多为无症状良性病变。免疫抑制患者需警惕机会性感染或血管内皮损伤相关并发症。

参考文献：

• 首都医科大学附属北京友谊医院肝病研究中心，《肝血管病的病理学特征及鉴别诊断要点》；
• 《中华肝脏病杂志》，《肝血管瘤诊治专家共识（2020版）》；
• Radiopaedia.org, "Hepatic hemangioma imaging features".