其他特指的肝血管性疾病Other specified Vascular disorders of the liver

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

其他特指的肝血管性疾病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的肝血管性疾病（DB98.Y）是指那些不属于已明确分类但仍然具有显著临床特征和病理机制的一系列肝脏血管疾病。这些疾病可能涉及肝动脉、门静脉、肝静脉或肝窦状隙的异常，导致血液流动障碍和/或血管结构改变，并对肝脏功能产生潜在影响。由于该类别包含的疾病具有异质性，其临床表现和病程存在显著差异。

病因学特征

1. 先天性因素：

   • 先天性血管发育异常（如动静脉畸形、肝静脉结构异常）可能诱发特定类型的肝血管病变。
   • 遗传性血管疾病（如遗传性出血性毛细血管扩张症）可累及肝脏血管系统，形成异常血管吻合。

2. 获得性因素：

   • 化学物质暴露：某些药物（如长期使用硫唑嘌呤）或毒素（如砷剂）可能损伤血管内皮细胞，诱发血栓或血管纤维化。
   • 酒精性肝病：慢性酒精摄入可通过肝窦内皮损伤和门脉高压促进肝血管病变。
   • 感染：腹腔感染（如门静脉脓毒血症）可能通过炎症反应间接损伤血管壁，而非病原体直接侵犯。
   • 代谢紊乱：代谢综合征相关的胰岛素抵抗和氧化应激可加剧肝窦毛细血管化，影响微循环。
   • 免疫介导机制：系统性血管炎（如结节性多动脉炎）可能累及肝动脉分支，而非自身免疫性肝炎直接破坏血管。
   • 肿瘤相关改变：恶性肿瘤可通过局部压迫或副肿瘤综合征导致血管阻塞；良性血管瘤通常不引起血流动力学显著改变，除非体积巨大。
   • 凝血功能障碍：易栓症（如抗磷脂综合征）可增加门静脉或肝静脉血栓风险，进而引发门脉高压。

病理机制

1. 血流动力学改变：

   • 主要血管阻塞（如门静脉血栓）可导致侧支循环开放和肝内血流重新分布，长期可诱发肝实质缺血和结节再生。

2. 血管壁损伤：

   • 内皮细胞损伤可激活凝血级联反应，导致血栓形成；同时血管壁通透性增加可能引发间质水肿，但显性出血罕见。

3. 炎症与纤维化：

   • 慢性血管炎症可促进肝星状细胞活化，导致窦周纤维化和肝窦毛细血管化，加重门脉阻力。缺血再灌注损伤可能进一步加速肝细胞凋亡和纤维化进程。

参考文献：首都医科大学附属北京友谊医院肝病研究中心，《肝血管病的病理学特征及鉴别诊断要点》；《2014外科主治医师考试辅导：肝血管瘤简介及病因》。