未特指的肝血管性疾病Unspecified Vascular disorders of the liver

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

未特指的肝血管性疾病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的肝血管性疾病（DB98.Z）是ICD-11中用于描述肝脏血管系统结构或功能异常，但不符合特定分类标准的一类疾病总称。其病变可累及肝动脉、肝静脉、门静脉及其分支，导致局部或广泛性血流动力学异常。临床表现取决于受累血管类型、范围及病程进展速度，可能涵盖先天性发育缺陷、获得性血管损伤等多种潜在病理过程。

病因学特征

1. 先天性因素：

   • 血管发育异常：胚胎期血管形成障碍可导致动静脉瘘、海绵状血管畸形等结构缺陷，部分病例在成年后因血流动力学代偿失调出现症状。
   • 遗传性疾病：遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）等单基因疾病可造成肝脏血管网状结构的异常增生和脆弱性增加。

2. 获得性因素：

   • 循环功能障碍：右心衰竭、低血容量性休克等引起的持续性肝脏低灌注，可导致缺血性肝炎和静脉淤血。
   • 感染性损伤：败血症相关病原体或丙型肝炎病毒等感染可能引发血管内皮炎症，导致静脉闭塞性病变或门静脉炎。
   • 系统性自身免疫疾病：结节性多动脉炎、抗磷脂综合征等可产生针对血管壁成分的抗体，引发免疫复合物沉积和血管炎性改变。
   • 占位性病变：肝脏原发或转移性肿瘤可通过机械压迫或促血管生成因子释放，改变局部血管结构和血流分布。
   • 药源性损伤：长期使用激素类药物、化疗药物等可通过内皮细胞毒性作用促进血栓形成或血管壁纤维化。
   • 凝血功能障碍：遗传性或获得性易栓症患者易发生门静脉系统血栓，尤其合并脱水、肿瘤等继发因素时风险显著升高。
   • 代谢异常：胰岛素抵抗综合征可通过氧化应激和内皮功能障碍间接影响肝窦内皮细胞功能。

病理机制

1. 血流动力学紊乱：

   • 主要血管阻塞（如门静脉血栓）可导致侧支循环开放和肝内血流重分布，引发门脉高压和肝实质灌注不足的双重病理改变。

2. 血管屏障破坏：

   • 内皮细胞损伤导致血管通透性增加，血浆成分外渗形成组织水肿，严重时可出现血细胞外溢和局灶性出血。

3. 慢性炎性重塑：

   • 持续炎症刺激激活肝星状细胞，通过TGF-β等细胞因子介导的信号通路促进细胞外基质沉积，最终导致血管周围纤维化和肝窦毛细血管化。

参考文献：《2014外科主治医师考试辅导：肝血管瘤简介及病因》；天脉健康，《肝血管疾病的病因是什么》；百度百科，《肝血管疾病》。