自身免疫性肝病Autoimmune liver disease

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

自身免疫性肝病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

自身免疫性肝病（Autoimmune Liver Disease, ALD）是一组由于机体免疫系统错误地将肝脏组织视为外来物质并进行攻击，导致肝脏损伤和功能障碍的疾病。它主要表现为肝脏炎症、纤维化甚至肝硬化，并可能累及胆道系统。根据具体的病理特点，自身免疫性肝病可以分为自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性胆管炎（PBC）以及原发性硬化性胆管炎（PSC）等亚型。

病因学特征

1. 遗传易感性：

   • 自身免疫性肝病具有一定的遗传背景，某些特定的HLA（人类白细胞抗原）类型被认为与该病的发生有关。例如，AIH患者中常发现HLA-DR3和HLA-DR4基因型的频率较高。

2. 免疫调节缺陷：

   • 本病可能涉及多种控制自身反应的免疫调控机制缺陷，如T细胞耐受性的丧失、B细胞异常活化及抗体生成增加等。这些免疫系统的失衡导致了对肝脏组织的持续攻击。

3. 环境因素：

   • 病毒感染（如嗜肝病毒）、药物暴露、化学物质接触以及其他环境毒素均可能作为触发因子，在遗传易感个体中诱发或加重病情。某些细菌感染（如大肠杆菌）可能参与PBC的发病机制。

4. 其他潜在诱因：

   • 营养不良（如硒缺乏）、慢性代谢性疾病状态也可能参与了自身免疫性肝病的发展过程。

病理机制

1. 免疫介导的损伤：

   • 在AIH中，主要表现为以肝细胞为靶点的免疫反应，包括细胞毒性T淋巴细胞直接攻击肝细胞及其产生的炎症介质引发局部炎症反应；而PBC则主要针对小胆管（如间隔胆管和叶间胆管）上皮细胞，导致胆汁淤积；PSC则涉及整个胆管树的慢性炎症和纤维化，累及肝内外大胆管。

2. 肝内结构改变：

   • 长期存在的免疫反应会导致肝实质细胞坏死、再生结节形成及纤维间隔增生，最终进展至肝硬化阶段。此外，PBC和PSC还伴有不同程度的小胆管或大胆管破坏及胆汁排泄障碍。

临床表现

1. 症状特征：

   • 自身免疫性肝病早期可能无明显症状或仅有非特异性表现，如乏力、食欲减退。随着疾病进展，可能出现黄疸、皮肤瘙痒、腹水等症状。

2. 体征及实验室检查：

   • 肝脏肿大、脾肿大是常见体征之一。血清转氨酶水平升高、碱性磷酸酶（ALP）活性增高、γ-谷氨酰转移酶（GGT）上升、总胆红素浓度在疾病进展阶段可能增加等是重要的实验室指标。此外，检测到特异性自身抗体（如ANA、SMA、AMA等）亦有助于诊断。

参考文献：

• 《消化内科》
• 《中华肝脏病杂志》关于自身免疫性肝病的研究综述
• 《临床肝胆病杂志》关于自身免疫性肝病的最新研究进展

请注意，以上信息基于当前可获得的可靠资料整理而成，对于具体病例的确诊与治疗建议，请咨询专业医生。