心房扑动（AFL）在没有基础性心脏病的儿童中较为少见。本报告描述了一名7岁男孩在学校心电图(ECG)筛查中发现AFL的病例。他既往无心律失常、先天性心脏病或心肌病史。初步检查显示AFL伴右束支传导阻滞，但未发现结构性心脏异常。随后进行了射频导管消融术(RFCA)，虽然最初成功终止了AFL，但术后出现了长达13秒的窦性停搏，需要心房起搏。术后患者还经历了长达7秒的窦性停搏，由此确诊为病态窦房结综合征(SSS)。由于AFL复发，进行了第二次RFCA。术后心电图显示马鞍型ST段抬高及Brugada样心电图改变，提示可能为Brugada综合征(BrS)。基因检测确认该患者及其母亲和妹妹均携带一种功能缺失型（LOF）SCN5A变异(c.2678G > A p.R893H)。该病例表明，在不伴有结构性心脏病的儿童中出现AFL，尤其是伴随SSS时，可能与SCN5A的功能缺失型变异有关，这些变异也与BrS相关。
学习目标
儿童中不伴有结构性心脏病的心房扑动可能与遗传因素相关，特别是Brugada综合征(BrS)。本案例强调了在罕见心律失常存在时进行彻底诊断评估的重要性，包括家族史和基因检测。通过详细的电生理检查结果和家族筛查早期发现BrS，可以帮助识别高危个体，并指导采取适当措施以预防严重心律失常和猝死。
引言
心房扑动在成人中是一种常见的心律失常，但在儿童中很少见，除了新生儿期[ ]。此外，AFL通常不会独立发生，而是伴随先天性心脏病或心肌病等背景疾病[ ]。值得注意的是，致病性SCN5A变异在这种病例中经常出现，有时与Brugada综合征(BrS)或病态窦房结综合征(SSS)相关，可能导致致命后果[ ]。在此，我们描述了一个BrS病例，表现为SSS和射频导管消融术(RFCA)后的心电图改变，用于治疗常见的逆时针AFL。
病例报告
一名7岁男孩在学校心电图(ECG)筛查中发现AFL后入院。他既往无晕厥、抽搐或心脏事件史。他在5岁时曾接受埋藏阴茎手术，术中ECG显示AFL，但未记录显著围手术期问题，当时未被识别为心律失常。其家族史显示其外祖父在30岁时突然死亡。此外，患者除AFL外无其他心律失常、先天性心脏病或心肌病史。
体格检查显示身高为120.6厘米，体重为24.0公斤。听诊发现心音不规则，但无奔马律或杂音。呼吸、腹部及神经系统检查均未发现异常。血液检查结果正常，血红蛋白为13.4 g/dL，天冬氨酸氨基转移酶为28 IU/L，丙氨酸氨基转移酶为12 IU/L，肌酸激酶为103 IU/L，乳酸脱氢酶为259 IU/L，脑钠肽为14.1 pg/mL，促甲状腺激素为1.52 μIU/mL，游离三碘甲状腺原氨酸(T3)为4.46 pg/mL，游离甲状腺素(T4)为1.74 ng/mL。胸部X光片显示心胸比率为45%。12导联ECG显示AFL伴3:1–5:1房室传导及右束支传导阻滞（图1a）。超声心动图显示无结构性异常，心脏功能良好，左心室射血分数为65%。未观察到提示心肌病的心肌改变。动态心电图显示持续性AFL伴2:1–5:1传导，无窦性心律。由于持续性AFL且未确认窦性心律，开始使用华法林抗凝治疗。增强CT扫描未发现心内血栓。
AFL诊断三个月后，在全身麻醉下对常见的逆时针AFL进行了RFCA，麻醉由咪达唑仑推注诱导并持续输注右美托咪定维持。分别在右股静脉和左股静脉插入8.5F、7.5F和5F鞘管。随后将5F电极导管（EPstar Snake；Japan Lifeline, 东京, 日本）放置于右心房沿三尖瓣至冠状窦(CS)，以及从房间隔到侧壁（POLALYON™；Boston Scientific Japan, 东京, 日本）。在插入Halo电极导管期间通过心房刺激终止AFL，导致13秒的窦性停搏，需进行心房起搏（图1b）。随后使用ORION™高密度导管和RHYTHMIA™ Mapping System（Boston Scientific Japan）进行了超高密度三维标测。在CS起搏期间沿下腔静脉-三尖瓣房间线进行了线性消融。临时起搏一直持续到次日。
RFCA后，患者心率不稳定，交替表现为窦性和交界性心律，心率在30-40次/分钟之间。患者在重症监护病房接受连续异丙肾上腺素输注和外部起搏器管理。术后第2天AFL复发并持续至实施电复律，患者恢复窦性心律。第一次RFCA后的动态心电图显示最长窦性停搏达7秒，因此确诊为SSS。
出院一个月后，常见的逆时针AFL再次复发，需要进行第二次RFCA。使用ORION™高密度导管和RHYTHMIA™ Mapping System进行超高密度三维标测显示三尖瓣附近有间隙。在此部位应用射频能量终止了AFL。第二次RFCA后，患者经历最长3.4秒的窦性停搏。右心房电压图显示在AFL和窦性心律期间窦房结周围存在异常低电压区域（图2a、b）。电生理研究未评估窦房结功能。患者活动时心率增加，无症状，可在无药物的情况下随访。第二次导管消融术后两个月，由于未观察到AFL复发，停止使用华法林。
(全文结束)
