摘要
背景：尽管现代主动脉缩窄（CoA）手术结果良好，但缺乏关于儿童期和青春期结局（尤其是住院资源使用）的多中心纵向数据。
方法：通过"先天性心脏病服务链接审计与国家数据集"（LAUNCHES）项目，将2000-2017年间英格兰和威尔士所有CoA患者的住院和门诊记录进行关联。采用多变量回归模型（Cox回归、Fine-Gray次分布风险模型和中位数分位数回归）分析死亡率、再干预和住院时长的危险因素。
结果：纳入3321例患者：2321例孤立性CoA（69.9%），669例合并室间隔缺损（VSD）CoA（20.1%），331例合并小VSD CoA（10.0%）。10年存活率96.3%（95%CI 95.6%-97.0%），再干预率13.3%（95%CI 12.1%-14.5%）。与孤立手术修复相比，孤立导管修复（风险比3.7）、同时VSD闭合（风险比1.34）或肺动脉带环术（风险比3.5）的再干预风险更高。新生儿期中位住院26天（四分位距17-44天），8年后降至1天（0-2天）。大VSD（-12天）、早产（-50天）、合并症（-31天）、低体重（-23天/kg）和早期手术（每提前1年减少6天）与住院时间缩短相关。
结论：CoA患者亚组在儿童期和青春期仍面临不良结局风险，尤其是术后远期心脏再干预。大多数患者1年后住院资源使用极低，但合并非可变危险因素患者需更多关注。
方法
全国数据集与链接
通过国家先天性心脏病审计（NCHDA）与儿科重症监护审计网络（PICANet）、国家统计局死亡登记、英格兰医院事件统计（HES）等数据联动。LAUNCHES项目获健康研究局（IRAS 246796）和保密咨询组（18/CAG/0180）伦理批准。
患者选择与分组
纳入2000年4月-2017年3月所有接受心脏手术的CoA患者（含主动脉弓发育不良），排除二叶主动脉瓣伴狭窄（n=288）。分为三组：孤立CoA（无其他复杂畸形）、合并VSD CoA（记录VSD闭合或肺动脉带环术）、合并小VSD CoA（无手术记录但诊断证据明确）。
统计分析
采用Kaplan-Meier法计算生存率，竞争风险模型分析再干预率，分位数回归评估住院时间。主要分析调整年龄、体重、合并症等协变量。
结果
早期和晚期结局
中位随访12.2年（8.0-17.1年），1年和5年死亡率分别为2.6%和3.4%。导管修复组10年死亡率2.7%。634例（19.3%）患者经历再干预，中位间隔157天。再干预类型：导管再缩窄修复45.7%，手术再缩窄修复23.1%，肺动脉手术18.2%。
住院资源使用
出生后第一年中位住院26天（17-44天），16年后降至1天/年。导管修复组第一年住院4天（1-13天）。71.9%患者第一年住院>10天，6年后>80%患者无住院。
危险因素
年龄（每提前1年住院减少6天）、合并症（-31天）、早产（-50天）、低体重（-23天/kg）是住院时长的主要预测因素。导管修复（风险比3.7）和VSD闭合（风险比1.34）增加再干预风险。
讨论
本研究首次全面揭示英国儿童CoA手术的长期结局：
- 再干预率显著（19.3%），导管修复组风险是手术组3-4倍
- 住院资源使用呈现"两极分化"——80%患者1年后无住院，但高危亚组需持续关注
- 非可变危险因素（如早产、低体重）对预后有持续影响
- 早期手术时机选择可能影响成年后心血管结局
研究揭示了当前治疗指南的潜在改进空间：
- 对于合并大VSD患者，需权衡同期手术与远期再干预风险
- 早产儿和低体重患儿需要更精细的围手术期管理
- 导管修复的短期优势需权衡长期再干预成本
研究局限性：
- 缺乏解剖细节和影像数据
- 未纳入未接受手术的CoA患者
- 无法准确识别主动脉弓发育不良病例
结论
英国全国CoA队列显示，尽管总体预后良好，但特定亚组患者仍面临显著的不良结局风险。特别是导管修复和合并大VSD患者远期再干预风险升高，提示需谨慎选择初始治疗策略。研究强调了非可变危险因素在风险分层中的价值，为家庭咨询和医疗资源规划提供了重要依据。
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