神经系统疾病Diseases of the nervous system
编码08
子码范围8A00 - 8E7Z
核心定义
神经系统疾病（Diseases of the nervous system）是ICD-11中第08章的核心分类，涵盖中枢神经系统（脑、脊髓）和周围神经系统（脑神经、脊神经）的结构或功能异常。其定义范围包括：
- 解剖与功能覆盖：
- 中枢神经系统（CNS）：脑（包括脑干、小脑、大脑皮层）和脊髓，负责高级认知、运动控制、感觉整合及自主神经调节。
- 周围神经系统（PNS）：脑神经（12对）、脊神经、神经肌肉接头及骨骼肌，负责传递感觉信息与运动指令。
- 自主神经系统（ANS）：交感神经与副交感神经，调控内脏、血管和腺体活动。
- 疾病类型：
- 结构损伤：脑血管病变（如脑梗死、脑出血）、外伤（如脑挫裂伤）、肿瘤（如胶质瘤）。
- 功能异常：癫痫（异常放电）、运动障碍（帕金森病）、神经-肌肉接头疾病（重症肌无力）、自主神经功能紊乱（体位性低血压）。
- 代谢与变性：阿尔茨海默病、运动神经元病（肌萎缩侧索硬化，ALS）、多发性硬化（脱髓鞘病变）。
- 感染与免疫：脑炎、脑膜炎、多发性硬化（自身免疫性）。
- 排除范围：
- 先天或发育异常：如脑性瘫痪归入第20章“发育异常”。
- 精神行为障碍：如精神分裂症归入第06章“精神、行为或神经发育障碍”。
- 感染性疾病：病毒性脑膜炎归入第01章“感染性疾病”。
- 症状与体征：如头痛需区分原发性（归入第08章）与继发性（编码至病因章节）。
核心特征
以下从病因机制、分类逻辑、临床表现及跨系统关联性展开说明：
1. 病因与病理机制的复杂性
- 血管性病变：
- 缺血/出血：脑梗死（动脉粥样硬化或栓塞）、脑出血（高血压或血管畸形）。
- 血管畸形：动脉瘤、动静脉畸形引发蛛网膜下腔出血。
- 感染与免疫：
- 感染：细菌（脑膜炎球菌）、病毒（单纯疱疹病毒）、寄生虫（脑囊虫）直接损伤神经组织。
- 自身免疫：多发性硬化（髓鞘脱失）、急性播散性脑脊髓炎（ADEM）。
- 变性与遗传：
- 蛋白质异常沉积：阿尔茨海默病（β-淀粉样蛋白、tau蛋白）、帕金森病（α-突触核蛋白）。
- 基因突变：亨廷顿病（CAG重复扩展）、脊髓小脑共济失调（SCA）。
- 代谢与中毒：
- 代谢紊乱：低血糖导致脑水肿、肝性脑病（氨中毒）。
- 毒素暴露：铅中毒引发周围神经病变、一氧化碳中毒致基底节损伤。
- 外伤与物理损伤：
- 颅脑损伤：脑震荡、弥漫性轴索损伤；脊髓损伤（如脊髓休克）。
- 医源性损伤：手术或穿刺导致的神经损伤。
2. 分类逻辑与疾病分型
ICD-11第08章按病因、解剖位置及临床表现分类，体现异质性：
- 按解剖结构：
- 中枢神经系统疾病：脑血管病、脑肿瘤、脑炎、多发性硬化。
- 周围神经系统疾病：神经根病（如腰椎间盘突出）、周围神经病（糖尿病性神经病变）、神经-肌肉接头疾病（重症肌无力）。
- 自主神经系统疾病：体位性心动过速综合征（POTS）、雷诺现象。
- 按病理机制：
- 缺血/出血性：脑梗死、脑出血、脑静脉血栓。
- 炎症性：多发性硬化、视神经脊髓炎谱系病（NMOSD）。
- 变性性：运动神经元病（ALS）、亨廷顿病、额颞叶痴呆。
- 代谢/中毒性：Wernicke脑病（维生素B1缺乏）、一氧化碳中毒性脑病。
- 按临床特征：
- 癫痫：局灶性癫痫（如颞叶癫痫）、全面性癫痫（失神发作）。
- 运动障碍：帕金森病（静止性震颤）、舞蹈病（亨廷顿病）、肌张力障碍（扭转痉挛）。
- 意识障碍：脑炎昏迷、肝性脑病、代谢性脑病。
- 头痛：偏头痛、丛集性头痛、紧张型头痛。
3. 临床表现的异质性与定位特征
- 缺失症状：
- 运动功能：脑卒中后偏瘫、脊髓损伤导致截瘫。
- 感觉功能：糖尿病性神经病变引发的下肢麻木、带状疱疹后神经痛。
- 刺激症状：
- 癫痫发作：局灶性运动性发作（如Jackson癫痫）、全面性强直-阵挛发作。
- 疼痛：三叉神经痛（闪电样疼痛）、幻肢痛。
- 释放症状：
- 病理反射：巴宾斯基征（Babinski sign）提示上运动神经元损伤。
- 肌张力异常：帕金森病肌强直、舞蹈病不自主运动。
- 休克症状：
- 脊髓休克：脊髓急性损伤后出现的弛缓性瘫痪与反射消失。
- 脑干休克：脑干损伤导致的去皮质强直或去大脑强直。
4. 与其他系统的关联性
- 心血管系统关联（第11章）：
- 脑血管病：高血压、动脉粥样硬化是脑梗死/脑出血的主要病因。
- 心源性栓塞：房颤导致的脑栓塞。
- 代谢与内分泌关联（第05章）：
- 糖尿病：引发周围神经病变、微血管病变（糖尿病性视网膜病变累及视觉通路）。
- 甲状腺功能异常：甲亢导致周期性瘫痪、甲减引发黏液性水肿性脑病。
- 免疫与血液系统关联（第03、04章）：
- 自身免疫病：多发性硬化（CNS脱髓鞘）、视神经脊髓炎（NMOSD）。
- 血液病：贫血导致缺血性脑病、白血病浸润中枢神经系统。
- 肌肉骨骼系统关联（第15章）：
- 颈椎病：压迫脊髓或神经根引发上肢麻木、步态不稳。
- 肌营养不良：如杜氏肌营养不良（DMD）伴发运动神经元变性。