呼吸系统疾病Diseases of the respiratory system

核心定义

呼吸系统疾病（Diseases of the respiratory system）是ICD-11中第12章的核心分类，涵盖上呼吸道（鼻、咽、喉）和下呼吸道（气管、支气管、肺）的结构或功能异常，以及胸膜、膈肌、纵隔的病变。其定义范围包括：

1. 解剖与功能覆盖：
   • 气体交换系统：肺泡与毛细血管的气体交换功能，维持血氧饱和度与二氧化碳排出。
   • 防御机制：纤毛清除系统、免疫细胞（如肺泡巨噬细胞）对抗病原体。
   • 结构与支持系统：胸膜腔维持肺扩张，膈肌与肋间肌参与呼吸运动。
2. 疾病类型：
   • 感染性疾病：肺炎、肺结核、支气管炎、流感。
   • 结构性疾病：慢性阻塞性肺病（COPD，含慢性支气管炎、肺气肿）、支气管扩张、肺纤维化。
   • 功能性障碍：哮喘、肺动脉高压、呼吸衰竭。
   • 肿瘤与占位性病变：肺癌、支气管类癌、胸膜间皮瘤。
   • 环境与职业相关：尘肺（矽肺）、吸烟相关肺气肿、过敏性肺泡炎。
3. 排除范围：
   • 循环系统关联：肺源性心脏病（肺心病）归入第11章“循环系统疾病”。
   • 睡眠相关：睡眠呼吸暂停综合征归入第07章“睡眠-觉醒障碍”。
   • 妊娠相关：妊娠期肺栓塞归入第18章“妊娠、分娩或产褥期”。
   • 症状与体征：单纯咳嗽/呼吸困难需编码至具体病因（如哮喘或肺炎）。

核心特征

以下从病因机制、分类逻辑、临床表现及跨系统关联性展开说明：

1. 病因与病理机制的复杂性

• 感染性：
  • 细菌/病毒：肺炎链球菌肺炎、流感病毒性肺炎、肺结核（结核分枝杆菌）。
  • 真菌/寄生虫：肺孢子菌肺炎（免疫抑制患者）、肺吸虫病。
• 结构性损伤：
  • 慢性炎症：吸烟导致COPD（气道重塑、肺泡破坏）、过敏原引发哮喘（气道高反应性）。
  • 环境暴露：长期粉尘吸入（如矽肺）、空气污染（PM2.5加速肺纤维化）。
• 免疫与过敏：
  • 变态反应：IgE介导的过敏性哮喘、过敏性支气管肺曲霉病。
  • 自身免疫：类风湿关节炎相关间质性肺病、系统性红斑狼疮累及肺泡。
• 代谢与遗传：
  • 基因突变：α1-抗胰蛋白酶缺乏症（早发性肺气肿）、囊性纤维化。
  • 代谢紊乱：糖尿病酮症酸中毒引发呼吸性碱中毒。

2. 分类逻辑与疾病分型

ICD-11第12章按解剖部位、病因及临床表现分类，体现异质性：

• 按解剖结构：
  • 上呼吸道：鼻炎、鼻窦炎、急性扁桃体炎、喉炎。
  • 下呼吸道：肺炎（J12-J18）、支气管哮喘（J45-J46）、肺纤维化（J84）。
  • 胸膜与纵隔：气胸（J93）、胸膜炎（J81-J83）、纵隔脓肿。
• 按病理机制：
  • 感染性：细菌性肺炎（J13-J15）、病毒性肺炎（J10-J11）、真菌性肺炎（B44-B45）。
  • 慢性炎症性：COPD（J42-J44）、支气管扩张（J47）。
  • 功能性障碍：哮喘（J45-J46）、呼吸衰竭（J96）。
  • 肿瘤性：支气管肺癌（C34）、胸膜间皮瘤（C45）。
• 按临床综合征：
  • 急性发作：肺炎（J12-J18）、急性支气管炎（J20）。
  • 慢性进展：肺纤维化（J84）、COPD（GOLD分级）。
  • 免疫介导：过敏性哮喘（J45.0）、结节病（D86.0）。

3. 临床表现的异质性与定位特征

• 症状特征：
  • 咳嗽与咳痰：
  • 性质：干咳（哮喘、肺癌）、脓痰（肺炎、支气管扩张）、血痰（肺结核、肺癌）。
  • 时间规律：夜间咳嗽（哮喘、左心衰）、晨起咳嗽（慢性支气管炎）。
  • 呼吸困难：
  • 类型：呼气性（哮喘、COPD）、吸气性（气管异物）、混合性（肺纤维化）。
  • 伴随症状：端坐呼吸（左心衰）、发绀（低氧血症）、杵状指（肺癌、肺脓肿）。
  • 其他症状：胸痛（肺炎、气胸）、咯血（肺栓塞、肺癌）、发热（感染性肺炎）。
• 体征与辅助检查：
  • 听诊：哮鸣音（哮喘）、湿啰音（肺炎）、胸膜摩擦音（胸膜炎）。
  • 影像学：X线显示肺浸润（肺炎）、肺气肿（肺野透亮度增高）、结节（肺癌）。
  • 肺功能：FEV1/FVC＜70%（COPD）、DLCO降低（肺纤维化）、PEF变异率＞20%（哮喘）。
  • 血气分析：Ⅰ型呼衰（PaO₂↓，PaCO₂正常）、Ⅱ型呼衰（PaO₂↓+PaCO₂↑）。

4. 与其他系统的关联性

• 循环系统关联（第11章）：
  • 肺心病：COPD导致肺动脉高压，右心室肥厚。
  • 肺栓塞：深静脉血栓脱落引发肺梗死，需与肺炎鉴别。
• 免疫系统关联（第04章）：
  • 自身免疫病：类风湿关节炎相关间质性肺病、系统性硬化症累及肺泡。
  • 免疫缺陷：艾滋病患者易发机会性感染（肺孢子菌肺炎）。
• 代谢与内分泌关联（第05章）：
  • 糖尿病：酮症酸中毒引发呼吸性碱中毒；糖尿病神经病变导致呼吸肌麻痹。
  • 甲状腺疾病：甲亢引发Graves肺病（肺水肿）、甲减导致黏液性水肿性呼吸衰竭。
• 肿瘤与血液系统关联（第02章）：
  • 转移性肿瘤：乳腺癌/前列腺癌骨转移累及肋骨影响呼吸。
  • 血液病：白血病浸润肺泡、多发性骨髓瘤引发肺栓塞。

5. 诊断与编码的特殊性

• 核心诊断标准：
  • 肺炎（J12-J18）：影像学（肺实变）+病原学（痰培养、PCR）。
  • 哮喘（J45-J46）：可逆性气流受限（支气管舒张试验FEV1改善≥12%）。
  • COPD（J42-J44）：GOLD分级（FEV1%预计值：Ⅰ级≥80%，Ⅳ级＜30%）。
  • 呼吸衰竭（J96）：急性（J96.0）需区分Ⅰ型/Ⅱ型；慢性（J96.1）常伴高碳酸血症。
• 编码规则：
  • 病因优先：如肺心病需双编码（COPD为主，肺动脉高压为附加）。
  • 亚型区分：哮喘持续状态（J46）需单独编码，不可与J45同时使用。
  • 排除其他章节：睡眠呼吸暂停（G47.31）归入睡眠障碍，肺栓塞（I26）归入循环系统。
• 临床决策：
  • 主要诊断选择：以入院时最需处理的疾病为主（如肺炎合并呼吸衰竭，肺炎为主）。
  • 重症编码：ARDS（J80）需区分成人型/新生儿型（P22.0）。