神经系统其他疾患Certain disorders of the nervous system

关键词

神经系统其他疾患的临床与医学定义及病因说明

一、临床定义

神经系统其他疾患是一个广泛的概念，涵盖了一系列不完全归类于传统分类（如感染性疾病、肿瘤、营养代谢性或中毒性疾病等）中的疾病。这些疾病可能影响中枢及周围神经系统，并表现出多样化的临床症状。具体包括但不限于：

• 缺氧后脑损伤
• 神经系统的副肿瘤性或自身免疫性综合征
• 其他特指的脑病
• 闭锁综合征
• 未特指的脑炎
• 慢性疼痛综合征
• 感染后疲劳综合征
• 非感染性硬脑膜炎
• 非感染性脑膜病变
• Reye 综合征
• 中枢神经系统浅表性铁质沉积症

临床表现的核心特征为神经功能障碍，可表现为感觉异常、运动障碍、自主神经失调、认知损害或慢性疼痛等。

二、医学定义

在医学上，"神经系统其他疾患" 指未被归类于明确病因（如特定病原体感染、原发肿瘤、单基因遗传缺陷或典型代谢紊乱）的神经疾病。这类疾患的病理机制常涉及多系统交互作用，包括但不限于神经元-胶质细胞网络异常、免疫介导损伤、微环境稳态失衡等。其本质是神经组织发生结构性或功能性损害，导致相应神经支配区域的功能缺失或异常兴奋。

三、病因：病原学机制

1. 缺血-再灌注损伤：缺氧后脑损伤的核心机制，涉及能量代谢障碍、钙超载及自由基大量生成。
2. 自身免疫异常：副肿瘤综合征由肿瘤抗原引发的交叉免疫反应导致，而自身免疫性脑炎则与抗神经抗体（如抗NMDA受体抗体）直接相关。
3. 病原体间接作用：未特指的脑炎可能由非典型病原体感染或感染后免疫异常持续激活所致。
4. 线粒体功能障碍：Reye 综合征与病毒感染期间使用水杨酸类药物引发的线粒体损伤及代谢危象相关。
5. 物理化学刺激：非感染性硬脑膜炎可因鞘内注射药物、放射性损伤或系统性自身免疫病继发产生。

四、病因：高危因素

• 肿瘤相关性：恶性肿瘤（尤其肺癌、卵巢癌）显著增加副肿瘤综合征风险。
• 年龄相关性：儿童及青少年群体更易发生Reye综合征，老年人则对缺血性脑损伤耐受性降低。
• 环境暴露：职业性接触有机溶剂与中毒性周围神经病变相关。
• 免疫状态异常：自身免疫疾病患者（如系统性红斑狼疮）易继发中枢神经系统受累。
• 医源性因素：鞘内化疗、放射治疗可能诱发非感染性脑膜病变。
• 药物使用史：儿童病毒感染期使用阿司匹林与Reye综合征明确相关。

依据来源：WHO神经系统疾病指南、ICD-11编码说明、国内外权威医学期刊发表的相关研究文献、流行病学监测数据。