视觉系统疾病Diseases of the visual system
编码09
子码范围9A00 - 9E1Z
核心定义
视觉系统疾病（Diseases of the visual system）是ICD-11中第09章的核心分类，涵盖从眼睛及附属结构到视觉通路和中枢视觉区域的全部疾病。其定义范围包括：
- 解剖结构：眼球（包括角膜、晶状体、视网膜、视神经等）、眼附属器（眼睑、泪器、眼眶）、视路（视神经、视交叉、视束、外侧膝状体、视放射）及视觉皮层（枕叶视中枢）。
- 功能与行为：视觉感知的启动（如光线接收与处理）、视觉引导行为（如眼球运动、空间定位）的异常。
- 疾病类型：
- 器质性病变：感染、外伤、退行性变、代谢异常、肿瘤等导致的结构或功能损伤。
- 功能性障碍：如调节失常、屈光不正、视觉通路信号传导异常（非器质性）。
- 先天性或发育性异常：需编码至发育异常章节（如眼睑结构异常、先天性白内障）。
本章需与其他章节区分：
- 神经系统疾病（第08章）：仅涉及视觉通路中枢段（如枕叶病变导致的视野缺损）归入第09章，而神经源性运动障碍（如动眼神经麻痹导致的斜视）归入神经系统疾病。
- 损伤或中毒（第22章）：眼球或眼眶的外伤直接编码至第09章，而全身性中毒（如甲醇中毒致视神经病变）归入中毒章节。
核心特征
以下从病理机制、分类逻辑、临床表现及特殊关联性展开说明：
1. 病因与病理机制的多样性
- 感染性或炎症性：
- 前段感染：细菌/病毒性结膜炎（如“红眼病”）、角膜炎、眼内炎。
- 后段感染：视网膜炎（如巨细胞病毒性视网膜炎）、脉络膜炎。
- 全身性感染：如梅毒、疱疹病毒可累及视神经或视网膜。
- 退行性或代谢性：
- 黄斑变性：年龄相关性黄斑变性（AMD）导致中心视力丧失。
- 糖尿病视网膜病变：微血管损伤引发视网膜出血、新生血管形成。
- 青光眼：眼压升高或视神经供血不足导致视神经萎缩及视野缺损。
- 结构性损伤：
- 外伤：眼球穿通伤、眼眶骨折、视神经挫伤。
- 先天性异常：白内障、视网膜色素变性、先天性青光眼。
- 肿瘤相关：
- 原发性肿瘤：视网膜母细胞瘤、脉络膜黑色素瘤。
- 转移瘤：肺癌、乳腺癌转移至眼眶或视神经。
2. 解剖结构与功能分类的整合
按解剖与功能路径细分，体现疾病定位与病因的关联：
- 眼前段疾患：角膜病变（溃疡、营养不良）、白内障、青光眼（前房角异常）、虹膜睫状体炎。
- 眼后段疾患：视网膜病变（糖尿病性、黄斑变性）、脉络膜疾病、视神经炎/脊髓炎、视网膜脱离。
- 视路与中枢疾患：
- 视交叉病变：垂体瘤压迫导致双颞侧偏盲。
- 视放射/皮质病变：脑卒中或脱髓鞘病（如多发性硬化）引发同向偏盲。
- 眼附属器疾患：眼睑炎症（霰粒肿、睑内翻）、泪器阻塞、眼眶炎症或肿瘤。
3. 视觉功能障碍的临床表现
- 视力损害：
- 急性视力下降：视网膜中央动脉阻塞、急性球后视神经炎、外伤性视网膜裂孔。
- 慢性视力下降：白内障、老年性黄斑变性、遗传性视网膜病变。
- 视野缺损：
- 生理性分型：中心视野（黄斑区）与周边视野的损伤差异（如青光眼早期周边视野缺损）。
- 病理性定位：视交叉病变导致双颞侧偏盲，视皮质损伤引发同侧偏盲。
- 调节与对焦异常：
- 屈光不正：近视、远视、散光需通过光学矫正（眼镜/手术）。
- 调节功能障碍：老视（晶状体弹性下降）、调节痉挛或麻痹。
- 眼球运动与定位异常：
- 斜视：眼外肌麻痹（如动眼神经损伤）、先天性眼肌发育异常。
- 复视：脑干病变、眼眶肿瘤压迫神经。
4. 与系统性疾病的关联性
- 代谢性疾病：糖尿病、高血压可引发视网膜病变；甲状腺功能异常导致突眼症。
- 免疫性疾病：
- 自身免疫性眼病：视神经脊髓炎（NMO）、类风湿关节炎累及眼附属器。
- 免疫介导性炎症：急性播散性脑脊髓炎（ADEM）导致视神经脱髓鞘。
- 遗传性疾病：
- 单基因突变：视网膜色素变性、先天性白内障。
- 综合征相关：神经纤维瘤病Ⅰ型伴视神经胶质瘤。
5. 诊断与分类的特殊性
- 视路与中枢病变的交叉编码：
- 视交叉或视束病变需结合眼科与神经影像学（如MRI）明确病因。
- 皮质盲（枕叶梗死）编码至第09章，而原发脑卒中归入循环系统疾病（第11章）。
- 功能性疾病分类：
- 调节不足：如功能性近视、调节疲劳综合征。
- 视觉通路异常：如非器质性视野缺损需排除器质性病因后编码。
- 儿童特异性疾患：
- 弱视：因屈光不正、斜视或形觉剥夺导致视觉发育异常。
- 先天性异常：如先天性白内障需在婴儿期手术干预以保留视力。