伴有浸润的实性乳头状癌Solid papillary carcinoma with invasion
编码XH1XB5
核心定义
伴有浸润的实性乳头状癌的综合解析
一、组织病理学详细特征
- 显微镜下核心表现
- 肿瘤结构：
- 肿瘤呈实性巢状或团块状生长，可见纤维血管轴心形成的分支状乳头状支架（"实性乳头"）。
- 细胞巢边界不规则，呈拼图状，缺乏肌上皮细胞（关键特征）。
- 周围脂肪组织中可见不规则实性细胞巢浸润，或呈束状/簇状浸润。
- 细胞形态：
- 细胞核大小不一，类圆形或梭形，染色质细腻，核沟或折叠常见，核分裂象少。
- 细胞质内常含黏液空泡，或形成印戒样细胞；细胞外黏液湖常见。
- 浸润性特征：
- 肿瘤周边呈促结缔组织增生反应，或伴随非特殊型浸润性癌、黏液癌等其他形态学类型。
- 可见血管侵犯（罕见但需注意）。
- 免疫组化特征
- 上皮标记：
- CK8（弥漫强阳性），CK5/6、34βE12（阴性）。
- 激素受体：
- ER（+，常强阳性，如80%-95%），PR（+，表达率略低）。
- 神经内分泌分化：
- Syn（+）、CgA（+）（约50%-60%病例阳性），NSE（部分病例阳性）。
- 肌上皮标记缺失：
- p63、calponin、SMA（肿瘤边缘及内部均阴性）。
- HER2：通常阴性（1+）。
- 增殖标志：Ki-67（低至中等，如10%）。
- 分子病理特征
- 遗传特征：目前无特异性分子标记，但ER/PR信号通路活跃。
- 与黏液癌关联：部分病例显示黏液分泌相关基因（如MUC家族）表达。
- 鉴别诊断
- 导管内乳头状瘤：无实性巢、黏液或肌上皮缺失。
- 浸润性微乳头状癌：缺乏纤维血管轴心，细胞呈单层微乳头状排列。
- 黏液癌：以黏液湖为主，伴筛状结构。
- 神经内分泌癌转移：需结合临床及原发灶是否存在导管内病变排除。
二、肿瘤性质
- 分类
- WHO分类：
- 根据2023年WHO乳腺肿瘤分类，实性乳头状癌（Solid Papillary Carcinoma, SPC）可能被归类为"导管原位癌"，但伴浸润时需升级为"浸润性实性乳头状癌"。
- 若浸润成分形态与其他类型癌（如非特殊型浸润性癌）混合，则需分别分类。
- 生物学行为
- 低度恶性潜能：
- 侵袭性较弱，远处转移率极低（<0.4%）。
- 但需警惕伴神经内分泌分化或高级别浸润成分的病例。
三、分化、分期与分级
- 分化程度
- 分化等级：低至中度分化（核异型性轻，黏液分泌显著）。
- 分期
- TNM分期：
- 根据浸润范围及淋巴结/远处转移情况分期，但多数病例为早期（如T1N0）。
四、进展风险评估
- 临床高危因素
- 肿瘤较大（>3cm）、年龄较轻（<50岁）、腋窝淋巴结阳性。
- 病理高危因素
- 肌上皮完全缺失、神经内分泌分化显著（Syn/CgA强阳性）、Ki-67指数>20%。
- 浸润成分伴高级别特征（如非特殊型癌的高核分裂象）。
- 复发与转移风险
- 局部复发：约5%-10%，与手术切缘状态相关。
- 远处转移：罕见，文献报道案例多为晚期或伴神经内分泌高分化癌。
五、临床管理建议（基于文献支持）
- 多学科讨论：结合免疫组化及分子检测结果制定个体化方案。
- 影像学评估：胸部/腹部CT、骨扫描排除转移（尤其Ki-67高或神经内分泌分化显著者）。
- 手术选择：扩大局部切除（切缘阴性）或保乳术，腋窝淋巴结状态决定是否清扫。
总结
伴有浸润的实性乳头状癌是一种低度恶性的特殊类型乳腺癌，其核心特征为实性巢结构伴纤维血管轴心、神经内分泌分化及肌上皮缺失。预后总体良好，但需警惕伴高级别浸润成分或神经内分泌分化显著的病例，此类患者需更积极的监测及辅助治疗。
参考文献
- Lin X, Matsumoto Y, Nakakimura T, et al. Invasive solid papillary carcinoma with neuroendocrine differentiation of the breast: a case report and literature review. Surg Case Rep. 2020;6(1):143.
- 乳腺实性乳头状癌伴浸润性癌临床病理分析，《临床与实验病理学杂志》，2016.
- WHO Classification of Tumours of the Breast, 5th edition (2023).
- 知识库病例摘要（华夏病理平台及文献综述）。