浸润性小管癌Infiltrating ductular carcinoma
编码XH0408
核心定义
浸润性小管癌的综合解析
一、组织病理学详细特征
- 显微镜下核心表现
- 小管结构：肿瘤细胞呈单层排列，形成规则的小管或微乳头结构，管腔小且均匀。
- 细胞形态：细胞体积小，核仁不明显，核分裂象罕见（<3/10高倍视野）。
- 间质特征：间质常呈玻璃样变性（hyalinization），与肿瘤细胞形成明显分界。
- 浸润性生长：肿瘤突破基底膜，呈推挤式浸润周围乳腺组织，无明显破坏性生长。
- 免疫组化特征
- 激素受体：ER（雌激素受体）和PR（孕激素受体）强阳性（>90%病例）。
- HER2状态：阴性（无扩增或过表达）。
- 增殖标记：Ki-67表达低（通常<15%）。
- 其他标记：CK（细胞角蛋白）阳性，CK7和E-cadherin阳性，CK5/6和p63阴性。
- 分子病理特征
- 分子亚型：属于**激素受体阳性/HER2阴性（Luminal A型）**肿瘤。
- 基因表达：无特定驱动基因突变（如PIK3CA或AKT1），但ER信号通路活跃。
- 鉴别诊断
- 浸润性导管癌（非特殊型）：细胞异型性更高，管腔不规则，间质无玻璃样变。
- 黏液癌：黏液湖背景，肿瘤细胞呈栅栏状排列。
- 低级别子宫内膜样癌：小管结构但常伴复杂分支，间质炎症细胞浸润。
二、肿瘤性质
- 分类
- WHO分类：属于浸润性导管癌（Invasive Ductal Carcinoma, IDC）的特殊类型，即“小管癌”（Tubular Carcinoma）。
- 占比：占所有乳腺癌的2%-5%。
- 生物学行为
- 侵袭性：低度恶性，局部侵犯能力弱，淋巴结转移率低（<10%）。
- 转移倾向：远处转移风险较低，但存在罕见肺、骨转移报道。
三、分化、分期与分级
- 分化程度
- 分级：根据核分级（Nuclear Grade）为1级（低级别），核异型性小，有丝分裂象罕见。
- 分期
- TNM分期：
- 常见于早期阶段（T1-T2, N0-N1a），肿瘤直径通常<3 cm。
- 晚期（T3-T4或N2/N3）罕见，但需结合影像学和淋巴结评估。
四、进展风险评估
- 临床高危因素
- 肿瘤直径>3 cm。
- 淋巴结转移（尤其是≥4枚受累）。
- 年龄<35岁（罕见，但需警惕遗传性乳腺癌可能）。
- 病理高危因素
- 高Ki-67表达（>15%）。
- 脉管侵犯（血管/淋巴管侵犯）。
- 肿瘤坏死或高级别区域（需排除混合型肿瘤）。
- 复发与转移风险
- 总体预后：10年生存率>90%，远处复发率<5%。
- 高危亚组：合并其他组织学类型（如混合髓样癌）时风险增加。
五、临床管理建议（可选）
- 手术：保乳手术+放疗为标准方案（肿瘤较小且适合时）。
- 辅助治疗：
- 内分泌治疗（如他莫昔芬或芳香化酶抑制剂）为首选。
- 化疗通常不推荐，除非存在高危病理特征（如淋巴结转移）。
总结
浸润性小管癌是乳腺癌中一种低度恶性的特殊类型，以规则小管结构、激素受体强阳性及低增殖活性为特征。其生物学行为温和，预后良好，但需结合临床分期和分子特征（如Ki-67）综合评估风险。
参考文献
- WHO Classification of Breast Tumors (5th Edition).
- Cancer 2020;126(10):2235-2243 (分子分型与预后研究).
- Am J Surg Pathol 2019;43(8):1073-1085 (组织病理学特征更新).