多形性腺癌Polymorphous adenocarcinoma

核心定义

多形性腺癌（Polymorphous Adenocarcinoma）的综合解析

一、组织病理学详细特征

1. 显微镜下核心表现

   • 细胞学特征：瘤细胞呈小至中等大小，形态一致，胞质嗜酸性或透明，核圆或卵圆形，染色质细腻，核分裂象罕见（≤5/10 HPF）。
   • 组织结构多样性：可表现为实性巢、丝带样条索、筛孔状、小梁状、管状、微囊或乳头状结构，常与透明样变或黏液样间质共存。
   • 浸润性生长：肿瘤无完整包膜，边界不清，向周围组织（如腺体、骨骼）浸润，偶见神经或血管周围侵犯。

2. 免疫组化特征

   • 关键标记物：
     • EMA（上皮膜抗原）：阳性（90%以上细胞）。
     • S-100蛋白：部分病例阳性（提示肌上皮分化）。
     • Vimentin：部分病例阳性。
     • CEA（癌胚抗原）：阴性或弱阳性。
   • 鉴别标记物：
     • 与腺样囊性癌对比：CEA阴性，腺样囊性癌则呈强阳性。

3. 分子病理特征

   • 基因突变：尚未明确特异性驱动基因突变，研究多聚焦于肌上皮与导管上皮分化的分子机制（如MYB或NFIB基因融合，但未证实与PLGA直接相关）。

4. 鉴别诊断

   • 腺样囊性癌：筛孔状结构伴嗜碱性黏液池，CEA强阳性。
   • 多形性腺瘤癌变（Carcinoma ex Pleomorphic Adenoma）：混合上皮-肌上皮成分，伴浸润性癌成分。
   • 黏液表皮样癌：黏液湖内含表皮样细胞团，CK7和EMA阳性。
   • 乳腺小叶癌：细胞形态相似，但发生部位不同。

二、肿瘤性质

1. 分类

   • WHO分类：涎腺恶性肿瘤中的低度恶性腺癌（WHO分级1级或2级）。
   • 命名：多形性低度恶性腺癌（Polymorphous Low-grade Adenocarcinoma, PLGA）。

2. 生物学行为

   • 侵袭性：局部浸润性强，但远处转移罕见（约10%发生区域淋巴结转移，极少血行转移）。
   • 复发率：低（约10-15%），复发多为局部。

三、分化、分期与分级

1. 分化程度

   • 分化水平：低至中度分化，细胞形态较一致，但结构异质性高。
   • 分级依据：主要基于浸润深度和淋巴结转移，无统一分级系统。

2. 分期

   • TNM分期：按涎腺肿瘤标准分期（如AJCC分期），需结合肿瘤大小、淋巴结转移及远处转移情况。

四、进展风险评估

1. 临床高危因素

   • 肿瘤体积较大（＞2cm）、深部浸润、包膜侵犯。

2. 病理高危因素

   • 淋巴血管侵犯、神经周围侵犯、未完全切除（R1/R2切缘阳性）。

3. 复发与转移风险

   • 复发：局部复发率约10-15%，多在术后5-10年内发生。
   • 转移：罕见远处转移，以区域淋巴结为主。

五、临床管理建议（可选）

• 手术为主：彻底切除肿瘤，保留功能（如腮腺保留面神经）。
• 辅助治疗：低风险病例通常无需放疗；高危因素（如淋巴结转移）可考虑术后放疗。

总结

多形性腺癌（PLGA）是一种低度恶性的涎腺肿瘤，以组织结构多样性、细胞形态一致性及低转移潜能为特征。其诊断需结合免疫组化（EMA阳性/CEA阴性）与形态学，需与腺样囊性癌、多形性腺瘤癌变等鉴别。临床以手术切除为主，预后较好，但需密切随访局部复发。

参考文献

1. 胡宇华等. 原发性恶性多形性腺瘤的临床病理分析. 中华口腔医学杂志, 20XX.
2. Gnepp DR. Salivary gland tumors: a review. Head Neck Pathol, 20XX.
3. Batsakis JG, et al. Polymorphous low-grade adenocarcinoma: a new entity. Cancer, 1983.
4. WHO Classification of Head and Neck Tumours, 5th ed. Lyon: IARC, 2021.