心脏就像人体持续运转的“动力泵”,肥厚型心肌病患者的左心室壁会出现异常增厚。它是一种常染色体显性遗传病,主要特征是心室间隔(心脏里分隔左右心室的“墙”)出现不对称的增厚——这种心肌增厚和健身练出来的肌肉壮实完全不是一回事,而且和高血压的发病机制没直接关系:高血压主要是血管阻力变大、身体里的血容量多了,或者神经内分泌调节乱了导致的。
从身体运转的原理来说,心肌肥厚主要影响心脏“放松舒张”的能力,而高血压是因为交感神经太兴奋、肾素-血管紧张素系统(身体里调节血压的重要系统)失衡等原因导致的。打个比方,两者就像不同系统的“故障”:一个是心脏这个“泵”本身出了问题,一个是血管的“阻力调节”乱了。不过临床上大概30%的肥厚型心肌病患者会有血压波动的情况,看起来像是和高血压有关,但其实是多个原因造成的:一是剧烈运动时,肥厚的心肌需要更多氧气,可能会暂时让血压升高;二是焦虑的时候,交感神经和肾素-血管紧张素系统都会被激活,既影响心脏又影响血压;三是有些治哮喘的支气管扩张剂、抗抑郁药,可能同时影响心肌收缩和血管的紧张度,导致血压变化。
医生鉴别这两种情况的时候,原发性高血压患者90%会有持续的舒张压(就是血压里的“低压”)升高,而肥厚型心肌病导致的血压波动,主要是收缩压(“高压”)短暂升高,而且运动越剧烈,血压升得越明显。如果两种问题同时存在,建议做三级排查:第一,查MYH7、MYBPC3等11个致病基因,明确是不是基因问题导致的心肌病;第二,用24小时心电图和血压一起测,看看白天晚上的变化规律;第三,用眼底镜看眼睛里的视网膜动脉有没有变化,用超声查颈动脉内膜厚不厚——这些都是高血压可能伤害的器官,能帮医生判断病情。
对于同时有两种风险的患者,要从多方面管理健康:吃的方面,跟着DASH饮食(一种专门降血压的饮食模式)来,每天吃的盐不超过5克(大概一啤酒瓶盖);运动选太极、游泳这种对关节和心脏冲击小的,运动时的最高心率控制在110-130次/分之间;别去桑拿房这种高温环境,极端温度可能会让心脏的血流变乱;喝水要少量多次,别一次性喝太多,不然会增加心脏负担;用多导睡眠监测看看有没有夜间缺氧的情况,缺氧会影响心脏和血压。
如果出现这些情况要赶紧就医:活动后呼吸困难还伴有晚上突然咳嗽;心前区有压迫感,持续超过10分钟;换姿势的时候头晕,还看不清东西;运动后心慌,过了好久都没缓解。
最近有研究发现,携带TNNT2基因突变的患者如果同时有血压问题,发生心血管不良事件的风险比一般患者高2.8倍——这说明基因检测对评估风险很重要。建议这类患者每6个月做一次心脏磁共振检查,家里备着血压计定期测,把结果记下来。只要管理规范,每年猝死的风险能控制在1%以下。
其实,搞清楚肥厚型心肌病和高血压的区别是应对的关键。患者别太焦虑,重点是把生活方式调整规律:定期去医院复查,做心电图看看有没有异常Q波这种预警信号,保持适度运动和合理饮食。通过精准的健康管理,就能有效预防心血管事件的发生。


