摘要
主动脉夹层(AD)是一种罕见但严重的血管急症，需要快速诊断和干预。我们报告了一例58岁男性的病例，该患者有控制不良的高血压病史和既往腹主动脉瘤，表现为广泛的Stanford A型AD（DeBakey I型），起源于主动脉弓附近，并延伸至胸腹主动脉、双侧髂动脉，远端延伸至左侧股总动脉。近端，夹层累及头臂干、锁骨下动脉和双侧颈动脉，导致严重的脑灌注不足。
这一病例凸显了AD的一种异常广泛的形态，几乎累及全主动脉，并广泛累及分支血管，影响脑部、内脏和外周循环。它也强调了AD表现为突发性心脏骤停而无先前症状的非典型表现，这突显了保持高度临床怀疑和进行全面血管成像以准确评估疾病范围并指导管理的必要性。
引言
主动脉夹层(AD)的年发病率约为每百万人5-30例，是一种罕见但灾难性的、危及生命的急症，需要立即干预。它涉及主动脉内膜的撕裂，在主动脉内膜与中膜或外膜之间形成假腔，可能向近端和/或远端延伸。患者通常表现为尖锐的、撕裂样胸痛或背痛，类似于心肌梗死(MI)或胃溃疡穿孔等其他疾病，因此需要高度的临床怀疑，辅以及时的诊断性影像学检查，如计算机断层扫描血管造影(CTA)，以进行快速诊断和干预。其他症状和体征包括呼吸困难(SOB)、上肢血压差异、神经功能缺损、晕厥和精神状态恶化。然而，文献中也有无症状AD病例的报道。如果不治疗，死亡率在24小时内接近33%，48小时内达到50%，大多数患者在到达急诊科(ED)或确诊前无法存活。
AD有两种主要的解剖学分类。DeBakey系统将AD分为三种类型：I型累及所有主动脉节段，II型仅累及升主动脉，III型仅影响降主动脉。另一方面，Stanford分类将累及升主动脉的夹层归类为A型，而仅影响降主动脉的夹层归类为B型。累及升主动脉的夹层几乎是仅累及降主动脉的夹层的两倍常见。文献中也报道了累及额外动脉（如锁骨下动脉、冠状动脉和肾动脉）的病例；然而，这些通常局限于一定程度。我们报告了一例从主动脉弓延伸至颈动脉和椎动脉以及远端至股动脉的广泛夹层病例。
我们报告了一例从颈动脉延伸至股动脉的扩展型Stanford A型(DeBakey I型)AD，表现为院外心脏骤停伴全脑梗死。该病例反映了保持高度临床怀疑、及时诊断和获取影像学检查以可视化所有主要血管的重要性，因为我们的病例缺乏AD的典型表现特征，包括胸痛、背痛、上肢血压差异或高血压。
病例报告
一名58岁男性患者，既往有高血压、高脂血症、腹主动脉瘤、肥胖症（胃袖状切除术后）和关节炎病史，于2025年11月因院外心脏骤停被送入急诊科。患者此前状态良好，在当地基督教青年会游泳后刚出池即突然倒地。据报道无先前症状，包括胸痛、呼吸困难或神经功能缺损。据家属称，患者一直保持总体健康的生活方式，但未坚持服用抗高血压药物。值得注意的是，他当天早些时候曾进行常规心脏病随访。
立即开始心肺复苏(CPR)，经过两轮复苏后恢复自主循环。急救医疗服务(EMS)在现场放置了I-gel气道，并在急诊科转换为气管插管，患者在症状发作后45分钟到达。到达时，生命体征显示心率为118次/分钟，血压为112/78 mmHg，随后降至72/48 mmHg，需要使用去甲肾上腺素输注进行血管加压支持以应对未分化的休克。患者保持无反应状态，格拉斯哥昏迷评分(GCS)为3，未使用任何镇静剂。体格检查显示桡动脉脉搏微弱但相等，瞳孔散大但相等、对光反射消失，咽反射消失，右大腿肿胀。床旁超声显示双侧颈动脉夹层证据。初步实验室检查显示高敏肌钙蛋白为13 ng/L（0-14 ng/L），乳酸为1.7 mmol/L（0.5-2.2 mmol/L），肌酐为1.5 mg/dL（基线1.11 mg/dL）（表1）。动脉血气分析显示pH值为7.406（7.35-7.45）（表2）。心电图显示窦性心动过速伴右束支传导阻滞和左前分支阻滞（图1）。
胸部、腹部和骨盆的CTA显示复杂的Stanford A型（DeBakey I型）AD，起源于主动脉弓附近，可能累及主动脉根部（图2）。夹层延伸至整个胸腹主动脉至双侧髂总动脉和髂外动脉，右侧终止于髂外动脉近端，但继续延伸至左侧股总动脉。近端，夹层累及头臂干、右锁骨下动脉和双侧颈总动脉，左颈总动脉和左锁骨下动脉显影不良，提示血流受限。夹层内膜片进一步延伸至主要腹部分支，包括腹腔干和肠系膜上动脉。肾动脉显示灌注差异，一支起源于真腔，另一支起源于假腔。升主动脉呈现动脉瘤样扩张，直径达4.88 cm（图3）。未发现心包积液或心脏压塞。
脑部磁共振成像(MRI)显示广泛的早期急性梗死，累及双侧颞叶和枕叶、小脑半球、脑干、海马和丘脑，以及左额叶和顶叶的点状梗死。血管成像显示左椎动脉、基底动脉、双侧小脑上动脉、双侧大脑后动脉以及左大脑中动脉和颈内动脉的血流相关信号缺失（图4），符合多灶性高分级狭窄或闭塞。
患者随后被收入重症监护室(ICU)进行进一步管理。值得注意的是，由于循环性休克需要血管加压支持，因此未使用β受体阻滞剂和血管扩张剂。住院第1天，神经学检查显示GCS评分为3，咳嗽、咽反射和角膜反射消失，但保留自主呼吸。血流动力学方面，患者保持窦性心律，心率在90次/分钟左右，收缩压在140 mmHg左右，超过AD管理的目标参数。血管活性支持包括加压素输注、开始使用去氧肾上腺素，并逐渐减少去甲肾上腺素以最小化变时效应同时维持灌注。患者出现肾功能恶化、休克性肝损伤和代谢性酸中毒，为此开始碳酸氢盐输注。
鉴于夹层范围广泛且严重的全脑缺血伴脑干反射消失，患者被认为不适合手术。与家属讨论预后后，将治疗目标转为舒适措施。患者在入院两天后死亡。
讨论
与AD发展相关的几个风险因素中，慢性高血压是最常见的风险因素，约占AD患者的62%-73%。其他有据可查的风险因素包括结缔组织疾病如马凡综合征或埃勒斯-当洛斯综合征、特纳综合征、可卡因滥用、创伤性损伤以及主动脉疾病，如主动脉缩窄或二叶式主动脉瓣。在我们的病例中，慢性高血压病史可能是AD发展的重要原因。
虽然文献中已报道了许多自发性AD病例，但从整个胸腹主动脉延伸至双侧髂总动脉和髂外动脉，甚至达到左股总动脉的AD是一种极其罕见的情况。现有文献中可以找到几例自发性AD延伸至双侧颈总动脉和髂动脉的病例报告，但没有一例的主动脉累及程度与我们的患者相同。Lee等人报告了一例61岁男性的广泛AD病例，累及双侧颈总动脉；升主动脉、胸主动脉和腹主动脉；以及右侧髂总动脉分叉。类似地，Yeh等人和Demiryoguran等人分别描述了一例56岁和63岁女性的病例，表现为自发性AD累及主动脉弓、升主动脉和双侧颈总动脉。在这两例病例中，与我们相似，颈动脉多普勒超声在诊断中发挥了关键作用。Fan等人还报告了一例34岁男性的AD病例，延伸至近端颈动脉和远端至肾下腹主动脉。
文献中已报道AD延伸至主要动脉分支（包括锁骨下动脉、冠状动脉和肾动脉）的情况。虽然破裂导致心包、胸腔或腹腔出血是这些患者死亡的主要原因，但死亡也可能在没有破裂的情况下发生。在这种情况下，心肌缺血可能起核心作用，可能源于由于内膜片阻塞管腔、假腔内血栓延伸、舒张期充盈压力降低或夹层直接延伸至冠状动脉循环导致的冠状动脉灌注受损。
远端血管累及在多个病例报告中被描述为自发性AD的特征，在大约四分之一到三分之一的病例中发生。这通常表现为由于夹层延伸或栓子脱落导致的分支血管灌注受损。在Hughes等人的研究中，多个动脉区域受累，在一个小队列患者中，包括颈动脉、锁骨下动脉、腹腔干、肠系膜、肾、髂和股循环在内的多个主要血管受到影响。
虽然AD通常表现为放射至背部的撕裂样胸痛，但我们的患者在运动后突然倒地，没有任何先前症状。这种非典型表现突显了AD广泛而经常误导的临床谱系，特别是当主要分支血管受累时。患者可能表现为模仿其他急性疾病的症状，如中风。AD中的神经并发症已被广泛认识，在相当大比例的病例中发生，可能表现为意识改变、昏迷或局灶性缺损，这是由于中风或心脏压塞导致的脑灌注受损。在本病例中，颈动脉和椎基底动脉循环的广泛累及可能导致了全脑缺血，解释了患者在恢复自主循环后的严重神经功能损害。因此，AD患者中的晕厥反映了脑血流的灾难性中断，并与无晕厥AD患者相比具有更高的院内死亡率。
我们的病例强调了在建立AD诊断后进行全面血管成像的必要性。虽然先前的报告描述了更局限的累及，如孤立的颈动脉延伸，但我们的患者表现出更为广泛的过程，夹层跨越几乎整个主动脉，从颈动脉延伸至股动脉循环。即使在非创伤性环境中，对所有主要主动脉分支的全面评估对于准确界定疾病范围、预见并发症以及指导适当的医疗或手术决策也是必不可少的。在我们的病例中，患者在急诊科未接受头部影像学检查，后来在住院期间进行的检查显示广泛的脑血管累及，表明预后不佳。
建立AD诊断并非易事。约38%的AD病例在初步评估中未被诊断，特别是在没有明显破裂或心包积血的情况下，典型症状可能不存在。在这种情况下，仅限于主动脉的评估可能会低估疾病的严重性。仔细评估分支血管至关重要，因为夹层向外围和终末器官动脉的延伸可能发生，并带来严重的临床后果。我们的病例展示了一种极端形式的这种现象，广泛累及中枢和远端动脉区域，包括颈动脉、椎基底动脉、内脏、髂和股系统，尽管没有结缔组织或主动脉疾病的已知病史。这强调了保持高度临床怀疑并执行全面血管成像（通过CT、胸部X光(CXR)、多普勒超声和经食道超声心动图(TEE)等手段）以充分了解过程的范围和致命性的重要性。
结论
诊断和治疗的时间对于AD至关重要，因为干预的延迟可能会导致危及生命的后果，考虑到疾病进展的快速性质。本病例强调了保持高度临床怀疑、早期识别和适当的影像学检查对于诊断AD的重要性，以及在缺乏典型AD症状的情况下评估其范围以预测总体医疗管理和预后的必要性。
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