嗜睡性脑炎:夺走百万人生命后神秘消失的疾病Encephalitis lethargica: The brain disease that vanished

环球医讯 / 认知障碍来源:www.gideononline.com美国 - 英语2026-02-01 07:25:24 - 阅读时长5分钟 - 2373字
20世纪初,一种名为嗜睡性脑炎的神秘脑部疾病在全球范围内爆发,导致约100万人死亡,其特征为高烧、极度嗜睡、昏迷及长期神经损伤;该病在1918至1924年达到流行高峰后于1920年代末突然消失,病因至今未明,医学界推测可能与病毒感染或异常免疫反应相关;尽管大规模疫情已终结,但其对当今病毒后神经疾病研究具有重要启示意义,提醒医学界某些毁灭性疾病可能在未被完全理解前突然出现又消失,而幸存者遗留的帕金森综合征等长期后遗症仍警示着神经系统对感染的脆弱性。
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嗜睡性脑炎:夺走百万人生命后神秘消失的疾病

20世纪初,一种神秘的脑部疾病在全球蔓延。它引发高烧、极度嗜睡、昏迷及长期神经损伤,估计造成100万人死亡。随后,这种疾病神秘消失。该病被称为嗜睡性脑炎(encephalitis lethargica),又称"昏睡病"。尽管经过数十年研究,医生始终未能确认其确切病因。这种疾病消失的原因至今仍是未解之谜。随着医学界持续应对病毒后神经疾病,这一谜题对当今研究仍具现实意义。

什么是嗜睡性脑炎?

嗜睡性脑炎是一种罕见的急性脑炎,即脑部炎症。其名称源于标志性症状:极度嗜睡。该病影响中脑和基底节区域——这些区域控制运动、警觉性和眼部功能。患者常出现高烧,随后突然陷入严重嗜睡或昏迷状态。严重睡眠障碍和运动功能异常是其典型特征。疾病初期可能类似病毒感染,表现为发烧和疲劳;随着时间推移,可能引发震颤、强直和动作迟缓等慢性后遗症。

嗜睡性脑炎的病因是什么?

尚未确认特定病毒或细菌病原体。该病被认为病因不明。

流行病学

主要疫情爆发

1917年,神经学家康斯坦丁·冯·埃科诺莫(Constantin von Economo)在维也纳观察到一批患者:初期出现发烧和头痛症状,随后陷入深度睡眠。这种异常模式揭示了一种此前未被识别的神经疾病。

此后十年间,该病蔓延全球,被命名为嗜睡性脑炎(encephalitis lethargica)或"昏睡病"。至1920年,全球死亡人数估计达100万。许多幸存者苏醒后出现新的运动功能障碍,部分人在数月后发展出类似帕金森病的症状。在接下来的几年中,疫情迅速扩散至欧洲、北美及其他地区。

  • 疫情高峰出现在1918至1924年,正值第一次世界大战期间及战后
  • 仅英格兰和威尔士在1924年就记录5,039例病例和1,704例死亡
  • 全球估计死亡人数在数万至100万之间
  • 1920年代末期,新发病例急剧减少;大规模疫情停止,到1929年疫情基本消退

嗜睡性脑炎为何消失?

嗜睡性脑炎消失的确切原因至今未知。医学界提出多种解释,但均未获证实。

一种可能是该病由某种感染触发,而该感染源后来减弱或变异,不再引发大规模疾病。另一种理论认为1920年代后公共卫生和医疗条件的改善,消除了疫情大规模爆发的环境条件。部分研究者推测该病涉及异常的免疫反应,而这种反应在当今已不再以相同方式发生。

嗜睡性脑炎的特殊之处在于它未留下已知的病毒库。1920年代末期后,持续传播终止,此后仅报告零星罕见病例。

地理分布与持续性

疫情高峰期,全球各地均有病例报告。该病不受国界或气候限制。如今,不存在已知的病毒库或地方性流行区域,仅偶有孤立病例报告。

受影响人群

各年龄段和性别均受波及。病例报告的中位年龄约为29岁。儿童、成人甚至婴儿均被感染。特定职业、居住地或社会因素均未显示增加患病风险,该病始终是个谜团。

致死率

所有年龄段均易感。在封闭环境中可能发生局部疫情。例如1919年,一所寄宿学校的22名女生中有12人被感染。

症状

该病通常分两个阶段发展:

急性期

高烧、剧烈头痛及深度嗜睡或木僵状态较为常见。部分患者陷入类似昏迷的睡眠状态。此阶段可能出现神经症状,包括:

  • 持续数天至数周的极度嗜睡或木僵
  • 眼睑下垂或复视等眼部运动障碍
  • 强直、震颤或动作迟缓等运动功能异常
  • 因肌肉控制减弱导致的言语或吞咽困难

晚期症状

部分症状在初始疾病消退后显现,可能包括:

  • 肢体或面部肌肉抽搐等不自主运动
  • 恶心、呕吐和食欲减退
  • 易怒、抑郁或冲动行为等情绪或行为改变

长期并发症

部分患者在数月甚至数年后出现长期神经问题。最严重的并发症之一是"脑炎后帕金森综合征",症状与帕金森病相似,包括震颤、肌肉强直和动作迟缓。部分幸存者还经历记忆障碍或持续精神症状。

诊断

目前无单一检测方法可确诊嗜睡性脑炎。医生需依据临床特征并排除其他病因。

关键诊断步骤包括:

  • 临床特征: 观察高烧、深度嗜睡或木僵状态,以及强直或眼部运动障碍等神经体征
  • 腰椎穿刺: 脑脊液通常接近正常水平,仅约12%患者显示白细胞轻微升高
  • 神经影像与脑电图: MRI或CT扫描常显示正常或非特异性结果,主要用于排除其他疾病;脑电图可能显示无明确模式的脑活动减慢
  • 实验室检测: 针对已知感染源和自身免疫病因的检测多呈阴性
  • 排除法诊断: 若未发现其他病因且症状符合历史描述,医生可能参照历史诊断标准

治疗

嗜睡性脑炎尚无治愈方法。治疗主要基于症状管理和并发症预防。

关键措施包括:

  • 支持性治疗: 可能需要住院治疗。医生确保呼吸、补水和营养供给,控制发烧、癫痫及其他并发症;预防肺炎或血栓形成至关重要
  • 对症药物: 历史上曾使用苯海索等抗胆碱能药物缓解强直和流涎;肾上腺素等兴奋剂有时用于提高警觉性
  • 康复治疗: 物理治疗、职业治疗和言语治疗帮助患者恢复力量和功能;长期后遗症可能需要心理支持

预防

目前无针对嗜睡性脑炎的特定疫苗或抗病毒策略。

预防措施包括:

  • 感染控制: 普遍卫生措施可降低风险。勤洗手、在拥挤场所佩戴口罩、接种流感疫苗等,若存在病毒触发因素可能减少感染风险
  • 医学监测: 早期识别原因不明的脑炎至关重要,有助于控制潜在疫情
  • 公共卫生准备: 监测神经疾病并迅速应对异常模式是关键。新冠疫情已证明此策略的价值

结论

嗜睡性脑炎仍是医学史上最难解的谜题之一。一种引发昏迷、死亡及终身神经损伤的疾病在全球蔓延后,竟在未获确切解释的情况下神秘消失!这种不确定性正是该病至今仍具研究价值的原因。医生始终未能确认单一病因,也未能完全解释疫情消退机制。该病揭示了感染或免疫反应如何对大脑产生延迟且持久的影响。当今,随着医学界持续研究病毒后神经疾病,嗜睡性脑炎提醒我们:毁灭性疾病可能在未被完全理解前突然出现又消失。

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