亨诺-许恩莱因综合征中的脑出血(PDF) Cerebral hemorrhage in Henoch-Schoenlein syndrome

儿童神经系统 (2002) 第18卷: 365–367

DOI 10.1007/s00381-002-0584-1

A. Chiaretti · E. Caresta · M. Piastra · S. Pulitanò · C. Di Rocco

收稿日期：2002年3月11日

在线发表日期：2002年5月17日

© Springer-Verlag 2002

A. Chiaretti (✉) · E. Caresta · M. Piastra · S. Pulitanò

儿科重症监护室，天主教大学，Largo A. Gemelli, 8, 00168 罗马，意大利

电子邮件：achiaretti@yahoo.it

C. Di Rocco

儿科神经外科，天主教大学，Largo A. Gemelli, 8, 00168 罗马，意大利

基于病例的更新

亨诺-许恩莱因综合征中的脑出血

摘要

背景：亨诺-许恩莱因综合征(HSS)是儿童中最常见的血管炎形式。临床诊断基于非血小板减少性紫癜、关节炎和腹痛的关联。肾病是最常见的并发症。出血可发生在呼吸系统、胃肠道和泌尿道。神经系统并发症虽然罕见，但可能特别严重。

病例报告和讨论：颅内出血是该疾病极为罕见的并发症；我们报告了一例HSS伴脑出血的儿童病例，并回顾了相关文献。

关键词 亨诺-许恩莱因综合征 · 颅内出血 · 儿科血管炎

背景

亨诺-许恩莱因综合征(HSS)是儿童中最常见的血管炎形式之一。主要发生在2–8岁儿童中，男女比例为2:1[12]。临床诊断基于非血小板减少性紫癜、关节炎和腹痛的关联；腹腔出血和肾病可能是相关特征[12]。肾病是最常见且最危险的并发症。组织学检查对于确诊是必要的，表现为小血管坏死性血管炎，伴有免疫复合物和IgA沉积[3]。在罕见情况下，HSS血管炎可导致呼吸系统[15]和胃肠道[16]、睾丸[13]、膀胱[1]和皮肤[10]的严重出血。

神经系统并发症

神经系统并发症虽然罕见，但可能特别严重[14]。中枢神经系统受累最早由Osler[8]于1914年描述，其特征是轻度症状，如头痛、易激惹、周围神经病变、行为改变和意识水平下降[3]。这些症状虽然罕见，但往往被低估：在Ostergard和Storm的系列研究中，31%的患者出现行为改变，46%的患者出现脑电图异常[9]。轻度症状可能由颅内高压、脑水肿和代谢紊乱引起，这些在HSS中经常发生。神经症状因受累区域和脑血管炎的严重程度而异，可通过MRI[6]轻松检测。

颅内出血（表1）是该疾病极为罕见的并发症；我们在文献中仅找到5例报道[2, 4, 5, 7, 11]。从组织学上看，脑血管炎的特征是由循环IgA免疫复合物引起的炎症，这与肠、肾和皮肤病变中观察到的情况相似[3]。根据文献报道的这几例，出血部位最可能是脑实质内，以顶颞部出血最为常见。

诊断通常是在对表现出行为改变、脑电图异常、局灶性神经功能缺损和颅内压增高迹象的儿童进行CT和MR检查后做出的。在罕见情况下，HSS中的脑实质内出血可能需要紧急神经外科治疗[2]。在大多数情况下，药物管理（类固醇、限制液体）足以控制颅内高压并减少晚期神经后遗症的证据和严重程度，正如文献中描述的几乎所有病例所记录的良好结果所示[2, 4, 5, 7, 11]。

典型病例

这名8岁女孩因腹痛加重被收治到地区医院。进行了血液检查和腹部超声检查，结果均在正常范围内（白细胞计数：13,000/mm³；红细胞计数：4,500,000/mm³；血小板计数：450,000/mm³）。由于腹痛持续存在，该患儿接受了探查性腹腔镜检查，结果显示仅有淋巴结肥大。手术后24小时，患儿出现局限于下肢和臀部的紫癜。血尿（10–12个红细胞/高倍视野）和蛋白尿（350 mg/dl）导致诊断为亨诺-许恩莱因综合征。

紫癜出现后36小时，患儿出现剧烈头痛，随后发生强直-阵挛性癫痫发作，需要静脉注射地西泮。癫痫发作缓解后，患儿处于昏迷状态，被转至我院儿科重症监护室（PICU）。到达时的体格检查显示意识水平降低，下肢和肘部存在紫癜性病变。随后发生第二次全身性强直-阵挛性癫痫发作，在静脉注射劳拉西泮（0.1 mg/kg）后持续2分钟。癫痫发作后的格拉斯哥昏迷评分（GCS）为9分。体格检查发现左下肢轻瘫。开始苯巴比妥输注（5 mg kg–1 day–1），并进行了脑部CT扫描。结果显示右额顶区域有一广泛且深部的出血区域，伴有周围水肿（图1）。

开始静脉注射地塞米松（0.3 mg–1 day–1），分为四次给药。为了排除血管异常，我们进行了脑血管造影，结果为阴性。血常规和凝血功能检查正常。进行了脑电图检查，显示弥漫性慢活动，主要在右额顶区域。尿液中仍存在蛋白质和血细胞。

地塞米松治疗5天后，进行了进一步的CT扫描，显示出血区域被吸收，周围水肿减少。随着患儿继续恢复，治疗逐渐减少，尽管她出现了一侧膝关节关节炎。出院时的体格检查仅显示左下肢轻度轻瘫。患儿进一步改善，并在第10天出院，左下肢有轻度功能障碍。由于持续蛋白尿和血尿，继续使用类固醇治疗。

出院后20天进行脑部检查，未发现神经功能缺损。由于蛋白尿持续存在，在类固醇治疗2个月后，患儿接受了肾活检，结果显示局灶性2级硬化。

表1 文献报道的亨诺-许恩莱因综合征伴脑出血患儿的人口学和临床特征

图1 8岁亨诺-许恩莱因综合征女孩的CT扫描显示右额顶区域深部出血病灶伴有周围水肿

参考文献

1. Allen SJ, Sprigg A, Davidson DC (1992) 亨诺-许恩莱因紫癜中的出血性膀胱炎和尿潴留。欧洲儿科杂志 151:312–314
2. Altinors N, Cepoglu C (1991) 亨诺-许恩莱因紫癜患儿手术治疗的脑内血肿。神经外科杂志 35:47–49
3. Belman AL, Leicher CR, Moshé SL, Mezey AP (1985) Schoenlein-Henoch紫癜的神经系统表现：三例报告和文献回顾。儿科 75:687–692
4. Chiaretti A, Scommegna S, Castorina M, Piastra M, Tortorolo L, Villani A, Polidori G (1995) Schoenlein-Henoch综合征中的颅内出血。儿科医学与外科 17:177–179
5. Clark JH, Fitzgerald JF (1985) 亨诺-许恩莱因综合征的出血并发症。儿科胃肠病学与营养杂志 4:311–315
6. Elinson P, Foster KV, Kaufmann DB (1990) 中枢神经系统血管炎的磁共振成像。儿科学报 79:710–715
7. Ng CC, Huang SC, Huang LT, Huang SC (1995) 伴脑内出血的亨诺-许恩莱因紫癜：病例报告。儿科放射学 26:276–277
8. Osler W (1914) 紫癜及相关疾病的内脏病变。英国医学杂志临床研究 1:517–525
9. Ostergard JR, Storm K (1991) Schoenlein-Henoch紫癜的神经系统表现。儿科学报 80:339–343
10. Saulsbury FT (1998) 亨诺-许恩莱因紫癜中的出血性大疱病变。儿科皮肤病学 15:357–359
11. Scattarella V, Pannarale P, D'Angelo V, Contratti F, Penza R (1983) Schoenlein-Henoch综合征患儿的枕叶出血。神经外科杂志 27:37–39
12. Schaller JC (1992) 儿童风湿性疾病。载于：Nelson WE, Berhman RE, Kliegman RM (编) 儿科学教材。Saunders, 费城, 第610–619页
13. Sudakoff GS, Burke M, Rifkin MD (1992) 亨诺-许恩莱因紫癜中出血性附睾炎的超声和彩色多普勒成像。超声医学杂志 11:619–622
14. Turpin JC, Malpuech G, Lavignon A, Demontis B (1973) 风湿性紫癜的神经系统表现。儿科 2:185–192
15. Vats KR, Vats A, Kim Y, Dassenko D, Sinaiko AR (1999) 亨诺-许恩莱因紫癜和肺出血：报告和文献回顾。儿科肾病学 13:530–534
16. Venuta A, Bertolani P, Garetti E, Venturelli C, Predieri B, Muttini ED, Compagni E (1999) 亨诺-许恩莱因紫癜患儿的出血性腹水。儿科胃肠病学与营养杂志 29:358–359

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